Multipl Miyelom Hastalığına Dikkat!

Memorial Şişli Hastanesi Hematoloji Bölüm Uzmanları multipl miyelom hastalığı ve tedavi yöntemleri hakkında bilgi verdi. Multipl Miyelom, plazma hücrelerinin kontrol dışı artışından kaynaklanan habis bir hastalıktır. Plazma hücremiyeleri, beyaz kan hücrelerinin bir alt grubunu oluşturur, görevleri antikor denilen proteinleri üretmektir. Normal şartlarda antikorlar, vücudun çeşitli mikroplara karşı savunma sisteminde önemli görevler alır. Çeşitli mikroplara karşı bağışıklık gerektiğinden, kanda çeşitli tiplerde antikorların bulunması gerekir. Multipl Miyelom hastalığında ortaya çıkan habis plazma hücrelerine miyelom hücreleri denilir. Miyelom hücreleri sadece tek tip (buna monoklonal denir) ve anormal bir antikor üretirler. Bu hücreler bilhassa kemik iliğinde çoğalırlar, bazen de kemiklerde veya vücudun diğer kesimlerinde tümör olarak ortaya çıkarlar. Multipl Miyelom tedavisinde son yıllarda büyük gelişmeler kaydedildi.

Hastalığın belirtileri

Multipl Miyelom genellikle yüksek sedimantasyona sebep olur. Multipl Miyelom tanısı bazen yüksek sedimantasyonu olan bir kişide, bunun nedeninin araştırılması ile ortaya çıkar. Bazen de hastalığın bazı belirtilerinin sebepleri araştırıldığında, tanıyı koymak mümkün olur. Tanının geç konması sorunlara sebep olabilir. Hastalığın bazı belirtileri şunlardır:

1. Kansızlık, anemi

Bütün kan hücreleri kemik iliği içinde üretilir ve olgunlaşırlar. Kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar, eritrositler) içlerindeki hemoglobin denilen madde aracılığı ile oksijen taşırlar. Hemoglobinin azlığına anemi (kansızlık) denir.  Bu durum, hastaya yorgunluk, halsizlik, baş dönmesi, nefes darlığı gibi sorunlar getirebilir.  Bu hastalıkta kırmızı kan hücrelerinin yanında, diğer kan hücrelerinde de bir azalma görülebilir. Beyaz kan hücreleri (akyuvarlar, lökositler) azalırsa enfeksiyonlara yatkınlık; trombosit denilen kan hücreleri azalırsa kanama ortaya çıkabilir.

2. Enfeksiyon

Normal plazma hücreleri, mikroplara karşı çeşitli antikorlar üreterek, vücudun enfeksiyon hastalıklarına karşı direncini sağlar. Miyelom hastalarında, miyelom hücreleri sadece bir tek antikor üretirler, buna “monoklonal protein” diyoruz. Miyelomda bu antikor, en sık IgG, IgA veya hafif zincir tipindendir. Kandaki monoklonal antikor düzeyi ölçülür ve hastalığın takibinde de kullanılır. Monoklonal antikor, enfeksiyonları önleyemediğinden, Miyelom hastalarında sık olarak enfeksiyonlar ortaya çıkabilir veya enfeksiyonlar ağır seyredebilir. Bunun yanında, yukarıda belirtildiği gibi, lökositler de azalırsa, enfeksiyon riski artar.

3. Kemik hastalığı

Multipl Miyelom, çoğu hastada kemiklerin hasar görmesine neden olur. Miyelom hücreleri, hem kemik dokusunu eriten osteoklast denilen hücrelerin aktivitesini arttırır, hem de kemik dokusunu oluşturan osteoblast denilen hücrelerin çalışmasını azaltır. Böylece miyelom hücreleri kemik erimesine sebep olur, kemiklerde ağrılar ve kırıklar ortaya çıkabilir. Hatta omurga kemiklerindeki kırıklar ve çökmeler bazen felce dahi neden olabilir. Kemiklerin tetkikinde hastanın sorunlarına göre röntgen, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans tomografisi kullanılır.

4. Böbrek yetmezliği

Antikorlar, ağır ve hafif zincirlerden oluşur. Miyelom hücreleri bazı hastalarda serbest hafif zincirler üretir, bu hafif zincirler de böbrekleri tıkayıp, zamanla böbrek yetmezliğine yol açabilirler. Kandaki serbest hafif zincir düzeyi ve idrardaki hafif zincirlerin miktarı biyokimyasal metotlarla ölçülür.

Hastalığın komplikasyonları

Multipl Miyelom, yukarıda belirtildiği gibi, kansızlıktan, enfeksiyonlardan, kemiklerin zayıflamasından ve böbreklerin hasar görmesinden kaynaklanan problemler yaratabilir. Bunun dışında Multipl Miyelom, amiloidoz denilen hastalığa yol açabilir. Amiloidozun birkaç çeşidi vardır. Anormal plazma hücrelerinin yaptıkları serbest hafif zincirlerin, vücudun çeşitli organlarında birikmesi ile ortaya çıkan amiloidoz tipine AL amiloidozu diyoruz. Bazı hastalarda Miyelom olmaksızın da amiloidoz hastalığı gelişebilir. AL amiloidozu her organda görülebilir, fakat en sık böbrek, kalp veya karaciğerde hasar yapar. AL Amiloidozun en sık görülen belirtileri ise yorgunluk, kilo kaybı, kalp yetmezliği, nefes darlığı veya ödemdir (ayaklarda su toplaması).  AL Amiloidozun teşhisinin konulması kolay olamamakla birlikte, teşhisin zamanında konulup, tedavinin gecikmeden başlaması hayati önem taşır.

Hastalığın teşhisi ve tedavisi

Hastanemizin hematoloji bölümü başkanı Prof. Dr. Orhan Sezer’in katıldığı Uluslararası Miyelom Çalışma Grubu (International Myeloma Working Group, IMWG), Multipl Miyelom hastalığının hem tanısında, hem de tedavisinde uygulanabilecek esasları ve detayları, çeşitli uluslararası tıbbi yayınlarında  belirtmiştir. Multipl Miyelomun tedavisinde son yıllarda elde edilen büyük gelişmeler, bu hastalıktaki yaşam sürecini olumlu ve önemli bir şekilde etkilemiştir. Büyük çapta yapılmakta olan araştırmalar devam ettiğinden, yeni tedavi protokolleri ve yeni ilaçlar da bu hastalıkta daimi bir umut kaynağı teşkil etmektedirler.

Tanı safhasında kan ve idrarda bazı biyokimyasal araştırmalar yapılır, kemiklerin durumu ve kemik iliğindeki miyelom hücreleri incelenir. Miyelom hücreleri değişik hastalarda farklı özellikler gösterir. Bu özellikleri FISH (Fluorescence in situ hybridization) denilen metotlarla incelemek, hastalığın nasıl seyredebileceği hakkında önemli bilgiler verir.

Tedavi hastanın yaşını, fiziki durumunu, organ fonksiyonlarını ve kişisel tercihlerini göz önüne alarak uygulanır. Tedavide kullanılan “Yeni ilaçlar” adı altında toplanan bazı ilaçlar ve kök hücre transplantasyonu (kemik iliği nakli) son yıllarda bu hastalıkta eskisine oranla çok daha başarılı sonuçlar alınmasını ve hastaların yaşam süresinin artmasını sağlamıştır.

Multipl Miyelom, dünyada en çok kök hücre transplantasyonu (kemik iliği nakli) yapılan hastalıktır. Eskiden kök hücreler kemik iliğinden alınırken, artık bu yöntem gittikçe bırakılmış (fakat adı tarihi ad olarak kalmıştır), çünkü kök hücreler kemik iliğinden değil de, özel bir ilaç tedavisi sonrası hasta için basit ve kolay bir şekilde, ameliyata gerek olmaksızın, kandan toplanır. Birkaç kür kemoterapiden sonra, yaşı ve organ fonksiyonları uygun hastalarda otolog kök hücre transplantasyonu hedeflenir. Kök hücreler toplandıktan sonra, yüksek dozlu tedavi uygulanır ve kök hücreler hastaya damardan geri verilir. Komplikasyon riski az olan bu tedavi, Multipl Miyelomda alınan yanıt oranını, yanıt kalitesini ve yanıttın sürecini önemli şekilde arttırır.

Kök hücre transplantasyonu yapılamayan hastalarda ise, yeni ilaçları da içeren tedavi protokolleri uygulanır.

Miyelomun tedaviye yanıtı, yanıt kalitesine göre değerlendirilir. Bu değerlendirmenin birçok detayı vardır, bundan dolayı bu sayfada yaptığımız kısa tanıtmada, değerlendirmenin en önemli noktalarına değiniyoruz:

Kısmi yanıt: Kandaki monoklonal proteinin miktarının, tedavi sonrası başlangıç değerinin %50’sinin altına düşmesi ve 24 saatlik idrardaki monoklonal proteinin miktarının, tedavi sonrası başlangıç değerinin %90’ının altına düşmesi

Çok iyi kısmi yanıt: Kandaki monoklonal proteinin miktarının, tedavi sonrası başlangıç değerinin %10’unun altına düşmesi ve 24 saatlik idrardaki monoklonal proteinin miktarının, tedavi sonrası 100 mg’ın altına düşmesi

Tam yanıt: Hem kandaki, hem de idrardaki monoklonal proteinin hassas bir metot olan immünfiksasyon ile dahi artık görülememesi.

Tam yanıt, genellikle hastalığın kontrolünü ve şayet nüks edecekse bile, hastalığın nüks etmesine kadar geçecek zamanı anlamlı bir şekilde uzatır.

Hastalık nüks ederse, bu durumda da kullanılabilecek, Miyelomda etkili ilaçlar ve ilaç kombinasyonları mevcuttur. Miyelom hastalığı bu durumlarda kronik bir hastalık olarak, gerektiği zaman tedavisine tekrar başlanacak bir hastalık olarak görülebilir. Hedef yaşam sürecini uzatmak ve yaşam kalitesini korumak veya arttırmaktır.

Destek tedavisi

Multipl Miyelom, destek tedavisinin önem taşıdığı bir hastalıktır. Destek tedavisi özellikle Miyelomun sebep olduğu kemik hastalığında, enfeksiyonlara karşı korunmada ve enfeksiyonların tedavisinde, nöropati, tromboz (pıhtı) profilaksisinde ve Multipl Miyelom ile ilgili çeşitli sorunların tedavisinde büyük önem taşır.

14 Şubat 2013

CANLI DESTEK