Spina Bifida ve Hidrosefali

Memorial Şişli Hastanesi Beyin, Omurilik ve Sinir Cerrahisi Bölümü Uzmanları, Spina Bfida ve tedavi yöntmeleri hakkında bilgi verdi.

Spina Bifida çocuklarda görülen doğumsal bir hastalıktır. Bu hastalığı daha iyi anlamak için omurilik, beyin omurilik sıvısı ve hidrosefali gibi terimleri bilmek önemlidir.

  • Omurilik; sinirlerden meydana gelmiş kapalı bir tüptür. Beyinden çıkan komutlar omurilik vasıtasıyla vücuda iletilir.
  • BOS (beyin-omurilik sıvısı); Her insanda, beyindeki havuzcuklar ve omurilik içinde dolaşan, birbiriyle bağlantılı, günde birkaç kez beynin ve omuriliğin içini dolaşarak, yıkayan ve koruyan, tekrar tekrar üretilip emilen sıvıdır.
  • Hidrosefali; Bu sıvının beyinde zaten bulunmakta olduğu karıncıklarda artmasıdır.

SPİNA BİFİDA NEDİR?

  • Ayrık ya da Açık omurga anlamına gelir.
  • Avrupa ve Amerika’da 2000 de 1,
  • Ülkemizde ise 1000 de 3 görülür.

3 şekli vardır.

1)    Spina Bifida Occulta

  • En hafif şeklidir.
  • Omurga kemiklerinin arka kısmı açık kalmıştır.
  • Bulgu, belirti vermez.
  • Şikayete sebep olmaz.
  • Tesadüfen fark edilir.
  • Tedavi gerektirmez.

2)    Meningosel

  • Omuriliği çevreleyen zarlar, açık olan omur kemikleri arka kısımdan dışarı çıkar.
  • Dışarı çıkan kısımda sinirler bulunmaz.
  • Sadece beyin-omurilik suyu bulunur.
  • Genelde bacaklarda güçsüzlük, idrar-gaita problemi bulunmaz.
  • Çok nadiren beyinde su toplanması (hidrosefali) bulunur
  • Ameliyatla, açık kalan zar ve beyin onarılarak kese kapatılır.

3)    Meningomyelosel

  • En ağır formdur.
  • Meningosel’den daha sık görülür.
  • Kese içerisinde omuriliği çeviren zarların yanı sıra sinirlerde bulunur.
  • Bu sinirler idrar-gaita kontrolünü sağlamanın yanı sıra, bacaklara gidip, hareket ve hissi sağlar.
  • %90 beraberinde beyinde su toplanması da (hidrosefali) görülür.
  • Ameliyatla kese kapatılır ancak kaybedilen fonksiyonlar kısmen geri dönebilir.

 

SPINA BIFIDA NEDEN OLUR?

  • Normalde gebeliğin 4. haftasında omurilik kapanmaya başlar.
  • Bu sırada kullanılan ilaçlar ya da vitamin eksikliği sebep olabilir.
  • Genetiğin çok etkili olduğu söylenemez.
  • Bütün gelişmelere rağmen neden kesin olarak bulunamamıştır.
  • Toplumuzda 1000 de 3 görülme riski varken;
  • Spina bifida’lı çocuk dünyaya getiren annenin bir sonraki bebeğinde risk 40’da 1’dir.

ÖNLENEBİLİR Mİ?

Gebelik planlandığında, gebe kalmadan bir ay önce folik asit kullanmaya başlayıp, doğumdan bir ay öncesine kadar devam etmek riski azaltabilir ancak kesin değildir.

ÖNCEDEN ÖĞRENİLEBİLİNİRMİ?

  • Gebelik sırasında 3’lü test
  • Anne kanında alfa fetoprotein
  • Detaylı USG

Bu tetkikler sayesinde anne karnında tanı konulabilir.

TEDAVİ

  • Cerrahi tedavinin amacı; keseyi kapatarak beyin-omurilik sıvısının enfekte olmasını engellemektir.
  • Meningoselde  cerrahi çocuk yeni doğan dönemini atlatana kadar ertelenebilir.
  • Meningomyelosel ise ilk 24-48 saat içerisinde opere edilmelidir.
  • Hidrosefalisi olan bebeklere şant takılmalıdır.

ŞANT NEDİR?

Beyinde emilemeyerek biriken BOS’un (Beyin Omurilik Sıvısı) bir kateter yardımıyla beyinden diğer vücut boşluklarına aktarmaya yarayan sistemdir. Bu sayede beyinde basınç artması engellenerek, beyin dokusunun zarar görmesi engellenir.

ŞANT AMELİYATININ RİSKİ VARMIDIR?

Yeni doğan döneminde takılan şantların yaklaşık yarısında ilk yıl içerisinde tıkanma, enfeksiyon, yerinden çıkma gibi istenmeyen sorunlar çıkmaktadır. Bunlarda tekrar ameliyat gerektirmektedir. Takılan bir şantın uygun çalışıp çalışmadığı, bebeğin davranışları, baş çevresinin takibi, fontanel (bıngıldak) kabarıklığı aileye öğretilerek kolaylıkla yapılabilmektedir.

Endoskopik 3. ventrikülostomi denilen yöntem hidrosefalide şant ameliyatına bir alternatiftir ancak maalesef yeni doğan döneminde başarısı şanttan daha iyi değildir.

HIDROSEFALİ VE SPİNA BİFİDASI OLAN BIR BEBEĞİN BAKIMINDA MUTLAKA BİLİNMESI GEREKENLER ŞUNLARDIR:

  • Bacağa giden sinirler hasar gördüğünden, bacaklardaki hareketsizlik ve varsa şekil bozukluğu açısından fizik tedavi ile rehabilitasyon programında bulunmak.
  • Benzer şekilde idrar fonksiyonları da bozulabileceğinden böbreklerin takibi açısından düzenli pediatrik nefroloji takibinde bulunmak,
  • Şantı varsa öğretildiği şekilde günlük fontanel (bıngıldak) ve baş çevresi takibi yapmak
  • Düzenli beyin cerrahisi kontrollerine gitmek.

13 Mayıs 2015

CANLI DESTEK