Wilms Tümörü (Nefroblastom) Nedir?

Nefroblastom olarak da bilinen Wilms tümörü, çocukluk çağında ortaya çıkan kötü huylu bir böbrek tümörüdür. Nadir görülmekle birlikte çocukluk çağında böbreklerde oluşan tümörlerin büyük bir bölümü Wilms tümörüdür. Wilms tümörü (Nefroblastom) daha çok 3-5 yaş aralıklarında görülmekle birlikte, daha erken veya daha geç yaşlarda da kendini gösterebilmektedir. Genellikle karın bölgesinde şişlik ve kitle hissi belirtileri ile ortaya çıkan Wilms tümörü (Nefroblastom) tek böbrekte olabidliği gibi, her iki böbrekte de görülebilmektedir. Memorial Ataşehir / Bahçelievler Çocuk Cerrahi Bölümü’nden Prof. Dr. Feryal Gün Soysal, çocuklarda görülen Wilms tümörü (Nefroblastom) hakkında bilgi verdi.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) nelerdir?

Wilms tümörü çocuklarda en sık görülen böbrek kanseri türüdür. Wilms tümörü  (Nefroblastom) genellikle tek böbrekte görülür. Ancak nadir de olsa her iki böbrekte de ortaya çıkabilmektedir. Son yıllarda tedavi başarısında en fazla gelişme gösteren kanser türlerinden birisi olan Wilms tümörü (Nefroblastom) genellikle şişlik ve kitli hissi belirtileri vermektedir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) nedenleri nelerdir?

Wilms Tümörü (Nefroblastom) nedeni net olarak belli değildir. Ancak genetik faktörlerden kaynaklandığı düşünülmektedir. Doğum kusuru sendromları çocuklarda Wilms tümörü görülme riskini artırabilmektedir. Wilms Tümörü (Nefroblastom) nedenleri tam olarak bilinmemekle birlikte risk faktörleri genel olarak şu şekilde sıralanabilir;

• Ailede Wilms tümörü öyküsü: Ailede Wilms tümörü (Nefroblastom) geçmişinin bulunması risk faktörlerini artıran nedenler arasındadır.
• Yaş: Çocuklarda Wilms tümörü daha çok 3-5 yaşları arasında görülmektedir. Wilms Tümörü (Nefroblastom) bu yaşlardan önce ya da sonra da ortaya çıkabilmektedir.
• Cinsiyet: Wilms Tümörü (Nefroblastom) her iki cinsiyette de görülmekle birlikte kız çocuklarında ortaya çıkma oranı erkeklere göre daha fazladır.
• Irk: Wilms Tümörü (Nefroblastom) Afrika kökenli çocuklarda daha fazla görülmektedir.
• İnmemiş testis, peygamber sünneti olarak bilinen hipospadias, gözün renkli bölgesinin tamamen veya kısmen yokluğu (aniridia) gibi doğum kusurları da Wilms Tümörü (Nefroblastom) riskini artıran faktörler arasındadır.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) belirtileri nelerdir?

Wilms Tümörü (Nefroblastom) belirtileri çocuktan çocuğa farklılık gösterebilmektedir. Bazı çocuklarda Wilms Tümörü (Nefroblastom) hiçbir belirti göstermeden de ilerleyebilir ancak hastaların büyük bir çoğunluğunda aşağıdaki belirtilerin bir veya bir kaçı görülmektedir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) belirtileri genel olarak şu şekilde sıralanabilir;

• Karın bölgesinde hissedilebilen kitle varlığı, Wilms Tümörü (Nefroblastom) belirtileri arasında en yaygın olarak görülenidir.
• Karın bölgesinde şişme de kitle varlığı gibi Wilms Tümörü (Nefroblastom) belirtileri arasında sık karşılaşılan bir durumdur.
• Karın ağrısı, birçok nedenden kaynaklanabileceği gibi Wilms tümörü belirtileri arasındadır.
• Mide bulantısı veya kusma çocuklarda sık yaşanan sorunlar arasındadır. Ancak diğer belirtilerle birlikte Wilms tümöründe de mide bulantısı ve kusma belirtisi yaşanabilmektedir.

Wilms tümöründe sık görülen bu belirtilerin yanında;

• Yüksek ateş
• İştahsızlık
• Yüksek tansiyon (Hipertansiyon)
• İdrarda kan
• Nefes darlığı gibi belirtiler de yaşanabilmektedir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) teşhisi nasıl yapılır?

Wilms tümörü teşhis etmek ve hastalığın evresini belirlemek için çeşitli testler yapılmaktadır.

Wilms tümörü teşhisinde doktorun fiziki muayenesi ve aile öyküsü önemlidir.

Kan ve idrar testleri ile Wilms tümörü teşhis edilmemektedir. Ancak yapılacak kan ve idrar testleri ile böbreklerin çalışma durumu belirlenebilir.

• Ultrason: Wilms tümörünün teşhisi için genellikle yapılan ilk görüntüleme ultrason tetkikidir. Ultrason ile kitlenin yeri ve içeriği belirlenebilir.
• Manyetik Rezonans (MR): Wilms tümörünün özellikle böbreğe yakın herhangi bir büyük kan damarında olup olmadığını belirlemek için Manyetik Rezonans (MR) çekilebilir.
• Bilgisayarlı Tomografi (BT):  Tümörün bulunmasında ve kanserin yayılıp yayılmadığını (metastaz yapıp yapmadığını) görmek için bilgisayarlı tomografi görüntülemesinden faydalanılabilir.
• Biyopsi: Tümörün evrelemesi için tümörden alınan küçük bir parça laboratuvarda incelenir.
• Röntgen: Akciğer metastazı olup olmadığını belirlemek için röntgen görüntülemişinden faydalanılabilir.
• Kemik taraması: Hastalığın kemiklerde metastaz yapıp yapmadığının belirlenmesi için kemik taraması testi yapılabilir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) tedavisi nasıldır?

Wilms Tümörü (Nefroblastom) tedavisi hastalığın evresine ve histolojisine bağlı olarak değişmektedir. Ancak genellikle Wilms Tümörü (Nefroblastom) tedavisinde ilk basamak cerrahi tedavidir. Sonrasında radyoterapi ve gerekirse kemoterapi uygulanmaktadır. Çoğu Wilms tümörü olumlu histolojiye sahiptir, yani tedavi edilmesi daha kolaydır. Wilms tümörü her iki böbrekte de olduğunda, genellikle tümörün mümkün olduğu kadar çoğu alınır ve böbrek naklinden kaçınmak için mümkün olduğu kadar sağlıklı böbrek dokusu korunur. İlerlemiş hastalarda cerrahiden önce tümörü küçültmek için önce kemoterapi uygulanabilmektedir.

WILMS TÜMÖRÜ (NEFROBLASTOM) HAKKINDA SIK SORULAN SORULAR

Wilms Tümörü (Nefroblastom) ameliyatı nasıldır?

• Wilms tümörü ameliyatı tümörün yeri, büyüklüğü gibi faktörlere göre farklılık gösterebilmektedir. Genel olarak Wilms tümörü ameliyatlarında uygulanan yöntemler şu şekilde sıralanabilir;
• Kısmi nefrektomi: Wilms tümörü nedeniyle etkilenen böbreğin sadece bir kısmının çıkarıldığı bir cerrahi işlemdir. Kısmi nefrektomi ameliyatı ile tümör ve çevresinde etkilenen dokular çıkartılmaktadır.
• Radikal nefrektomi: Radikal bir nefrektomi ameliyatında tümörden etkilenen böbrek cerrahi yöntemle tamamen çıkartılmaktadır. Tümörden etkilenen böbrekle beraber, üreterin bir kısmı, böbrek üstü bezi ve çevresindeki dokularda çıkartılabilmektedir.
• Her iki böbreğin alınması: Wilms tümörünün her iki böbreği de etkilediği durumlarda uygulanan bir cerrahi yöntemdir. Ameliyatla tümörden etkilenen her iki böbrek çıkartılmaktadır. Bu durumda çocuğun diyalize girmesi ya da böbrek nakli olması gerekmektedir.

Wilms tümörü (Nefroblastom) tekrarlar mı?

Wilms tümörü tedaviden sonra tekrarlayabilmektedir. Tümörün tipi, büyüklüğü, tedaviye verdiği yanıta göre tümörün tekrarlama (nüks) ihtimali değişmektedir. Wilms tümörünün tekrarlaması durumunda (nüks) yeni ilaç tedavileri, ek doz radyoterapi ve tekrar cerrahi uygulanabilmektedir.

Wilms tümörü (Nefroblastom) ölümcül müdür?

Wilms tümörü son yıllarda tedavi başarısı en fazla artan kanser türlerinin başında gelmektedir. Kanserin evresi, tipi, tümörün büyüklüğü gibi faktörlere bağlı olarak hastaların büyük bir kısmında tam iyileşme sağlanmaktadır. Wilms tümörü olan çocukların çoğu hayatta kalır ve normal, sağlıklı yaşamlarına devam eder.

Wilms tümörü (Nefroblastom) evreleri nelerdir?

Wilms tümörü evreleri genel olarak şu şekilde sıralanabilir;

• Evre 1 Wilms tümörü (Nefroblastom) tümörü: Tümör sadece bir böbreği etkilemektedir. Cerrahi ile tümörün tamamı çıkartılabilir.
• Evre 2 Wilms tümörü (Nefroblastom) tümörü: Tümör böbrekle birlikte etrafındaki alana da yayılım göstermektedir. Cerrahi yöntemle tümör ve çevre dokular temizlenebilmektedir.
• Evre 3 Wilms tümörü (Nefroblastom) tümörü:  Kanser böbreğin dışına karın bölgesine yayılım göstermiştir. Tümörün tamamının cerrahi işlemle çıkartılması mümkün olmayabilmektedir.
• Evre 4 Wilms tümörü (Nefroblastom) tümörü: Kanser, akciğerler, kemikler veya beyin gibi vücudun daha uzak bölgelerine veya karın dışındaki lenf bezlerine metastaz yapmıştır.
• Evre 5 Wilms tümörü (Nefroblastom) tümörü. Wilms tümörü her iki böbrekte de mevcuttur.

Wilms tümörü (Nefroblastom) akciğer metastazı yapar mı?

Wilms tümörü vücudun farklı bölgelerine yayılım gösterebilmektedir. Wilms tümörü akciğer, kemikler ya da beyinde metastaz yapabilmektedir. 

Wilms tümörü (Nefroblastom) ameliyatının riskleri nelerdir?

• Her ameliyatta olduğu gibi Wilms tümörü ameliyat sırasında da kanama, büyük kan damarlarında veya diğer organlarda yaralanmalar veya anestezi reaksiyonları gibi komplikasyonlar yaşanabilmektedir. Konunun uzmanı cerrahların gerçekleştirdiği Wilms tümörü ameliyatlarında bu tür komplikasyonların yaşanma ihtimali çok düşük olmakla beraber ameliyatın riskleri arasında sayılabilmektedir.
• Wilms tümörü ameliyatından sonra ağrı yaşanabilmektedir. Ancak bu ağrılar ilaçlarla kontrol altına alınabilmektedir.
• Wilms tümörü ameliyatında sonra nadir de olsa iç kanama, kan pıhtıları, enfeksiyonlar gibi riskler bulunmaktadır. Bu riskler cerrahi işlemlerin ortak riskleri arasındadır.
• Her iki böbrekte tümör olduğu durumlarda böbreklerin tamamen çıkartılması diyaliz ya da böbrek nakli gerektirebilmektedir.

Wilms tümörü (Nefroblastom) ameliyatından sonra nelere dikkat edilmelidir?

• Wilms tümörünün tedavisinden sonra takipler çok önemlidir. Tümörün nüks edip etmediğinin belirlenmesi için doktorun öngöreceği aralıklarla fiziksel muayene ve görüntüleme testlerini içeren bir takip programı uygulanmalıdır.
• Wilms tümörü ameliyatında böbreğinin bir kısmı veya tamamı alındıysa, kalan böbrek dokusunun ne kadar iyi çalıştığını kontrol etmek için kan ve idrar testleri yapılmaktadır.