Fallot Tetralojisi (Mavi Bebek Hastalığı) Nedir? Tedavisi Nasıl Yapılır?

Halk arasında mavi bebek hastalığı olarak bilinen Fallot Tetralojisi, siyanotik yani morarmayla kendini gösteren kalp hastalıkları arasında en sık görülenidir. Fallot’lu bebeklerde ilk belirti çocuk doktoru tarafından kalpte duyulan üfürüm olabilir. Bebek büyürken akciğer kan akımı azalmaya başlar ve genellikle 6. aydan sonra morarma başlar. Başlangıçta ağlarken moraran bebek, bir yaşından sonra hep mor renktedir. Fallot Tetralojisi’nin tedavisi açık kalp cerrahisi ile kalpteki anormalliklerin düzeltilmesidir.

Memorial Ataşehir / Şişli Hastaneleri Çocuk Kardiyoloji Bölümü’nden Prof. Dr. C. Naci Öner, Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) hakkında bilgi verdi.

Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) nedir?

Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) en sık görülen siyanotik doğumsal kalp hastalığıdır. Bu hastalıkta kalpte 4 bulgu bir arada bulunmaktadır. Bunlar Ventriküler septal defekt (VSD) denilen kalp karıncıkları arasında bir delik, ata binen aorta, sağ karıncık çıkış yolu darlığı ve sağ karıncık kas kalınlaşması olarak ifade edilmektedir. Yani Fallot tetralojisi kompleks bir doğumsal kalp hastalığıdır.

Fallot Tetralojisi nedenleri nelerdir?

Kalbin gelişimi, anne karnında ilk 6 -10 hafta arasında olur. Yani bir kadın hamile olduğunu öğrendiğinde, bebeğinin kalbi hemen hemen oluşmuştur. İşte gebeliğin ilk 10 haftasında maruz kalınan herhangi bir olumsuz etken doğumsal kalp hastalıklarının gelişmesine zemin hazırlayabilmektedir. Genetik olarak yatkın bir bebekte, bu dönemde enfeksiyon, radyasyon, elektromanyetik alan, ilaç ya da başka bir zararlı maddeye (alkol, uyuşturucu, kirli hava vb) maruz kalmak, annenin yeterince beslenememesi, Fallot tetralojisi gibi doğumsal kalp hastalıklarını oluşturabilecek risk faktörleridir. Ancak bu konuda kanıta dayalı olarak tam bir bilgi bulunmamaktadır. Hastalığın geçişi multifaktöriyel yani birçok faktörün bir araya gelmesiyle olmaktadır.

Fallot Tetralojisi belirtileri nelerdir?

Fallot Tetralojisi belirtileri genel olarak şu şekilde sıralanabilir;

• Fallot Tetralojisi’nde genellikle doğumdan sonra çok önemli bir sorun gözükmemektedir. Ancak çocuk doktoru tarafından yapılan muayenede duyulan üfürüm Fallot Tetralojisi’nin ilk belirtisi olabilmektedir.
• Bebek büyürken yavaş yavaş morarma başlar. Süt çocukluğu olarak tabir edilen dönemde artan morarma, çocuk 1 yaşına geldiğinde daha da belirginleşir.
• Bazen ağlama, dışkılama sonrasında bebek mosmor ve kaskatı kesilir. Bu duruma ‘hipoksik hecme’ denir. Bu durum acil olarak değerlendirilmeli, kansızlık varsa demir başlanmalı ve bazı ilaçlarla hipoksik hecmenin tekrarı önlenmelidir. 
• El ve ayak parmaklarının çomak parmak olarak isimlendirilen tırnak yatağının saat camı gibi mor ve kabarık olması bebek büyürken ortaya çıkabilmektedir.
• Özellikle yaşı biraz daha büyük çocuklarda çabuk yorulma, dinlenme isteğinin yaşanması ve çömelme isteği Fallot tetralojisi belirtisi olabilir.
• %10 Fallot tetraloji’li yenidoğan bebekte, akciğer atardamarının çıktığı kalp kapağı kapalı (pulmoner atrezi) olabilir. Bu bebeklerde doğum sonrası artan morarma, metabolik asidoz mutlaka kalp kateterizasyonu veya açık kalp cerrahisiyle müdahale gerektirir.

Fallot Tetralojisi olan çocuklarda bu belirtiler bazen ilk bir yaşta hiç görülmeyebilir. Hatta Pembe Fallot olarak adlandırılan çocuklarda morarma da olmayabilir. Pembe Fallot Tetralojisi’nde kalpte delik (VSD) bulunmaktadır. Ancak sağ karıncık çıkım yolunda, yani kalp içinde kanın akciğere giden yolunda darlık yoktur. Hem pembe, hem de mavi Fallot Tetralojisi’nin açık kalp ameliyatı ile tedavi edilmesi gerekmektedir.

Fallot Tetralojisi’nin teşhisi nasıl yapılır?

Fallot Tetralojisi’nin teşhisinde çocuk kardiyoloğunun muayenesi önemlidir. Üfürüm, morarma, çomak parmak, nefes problemleri olan çocuklarda yapılacak ekokardiyografi ile Fallot tetralojisi tanısı kolaylıkla konulabilmektedir.

Fallot tetralojisi 4 bulgusu nedir?

Fallot tetralojisi kalp içerisinde 4 sorunun bir araya gelmesiyle meydana gelen bir rahatsızlıktır.

• Ventiküler septal defekt. Karıncıklar arasında genişçe bir delik vardır.
• Sağ karıncık çıkış yolu darlığı. Pulmoner kapaktaki daralma akciğerlere giden kan akımını azaltır.
• Sağ karıncık hipertrofisi. Sağ karıncık önündeki darlığı yenmek için fazla kasıldığından aşırı kaslanır.
• Ata binen aorta. Normal şartlarda aort damarı sol karıncıktan çıkar. Fallot Tetralojisi’nde ise aort hafif şekilde sağa kaymış ve direkt olarak karıncıklar arasındaki deliğin üzerine doğru uzanmıştır. Bu görünümden dolayı ata binen aorta olarak isimlendirilir.

Rahatsızlığın Fallot Tetralojisi olarak isimlendirilmesi için bu 4 bulgusunun bir araya gelmesi gerekir.

Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) tedavisi

Fallot Tetralojisi tedavisinde anatomik bozukluğunun cerrahi yöntemlerle düzeltilmesi gerekmektedir. Fallot tetralojisi tedavisi ilaç ya da girişimsel kalp kateterizasyonu yöntemleriyle yapılamaz. Mutlaka açık kalp ameliyatıyla tedavi edilmelidir. Göğüs kemiği kesilerek, kalp durdurulur ve delik kapatılırken, sağ karıncık çıkış yolu darlığı giderilir. Bazen yapay damar kullanmak gerekebilir.

Ancak çok dar bir akciğer atardamarıyla doğan çocuklarda girişimsel olarak kapak ve duktus stenti kısa süreli bir rahatlama sağlar. Yani geçici tedavi yöntemleridir. Sonrasında açık kalp ameliyatı ile tam düzeltme gereklidir.

Fallot Tetralojisi (Mavi Bebek Hastalığı) Hakkında Sık Sorulan Sorular

Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) ameliyatı nasıl yapılır?

Fallot tetralojisi ameliyatı genellikle 1 yaş civarında yapılmaktadır. Ameliyatta karıncıklar arasındaki delik (VSD) kapatılır. Sağ taraftaki karıncığın çıkış yolu yani akciğer atardamarının hemen altındaki fazla miktardaki kas tabakası kesilerek akciğerlere yeterince kan gitmesi sağlanır. Yeni cerrahi teknikleriyle akciğer atardamarı kapağı (pulmoner kapak) yapısı korunmaya çalışılır.

Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) ölüm riski nedir?

Fallot Tetralojisi doğumsal bir kalp hastalığıdır. Hastalar tedavi edilmezse zamanla yorgunluk, kalp yetersizliği veya ölüm riski artar. Konusunda tecrübeli çocuk kalp cerrahlarının gerçekleştirdiği ameliyatlarda ölüm riski %1’den daha azdır.

Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) görülme sıklığı nedir?

Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) en sık görülen siyanotik doğumsal kalp hastalığıdır. Doğumsal kalp hastalıkların yaygınlığı yüzde 1 civarındadır. Fallot tetralojisi görülme sıklığı 10.000’de 3.4’dür.

Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) yaşam süresi ne kadardır?

Fallot tetralojisi ameliyatı olan çocukların akciğer atardamarı yani pulmoner kapağı koruyucu ameliyat yapılırsa, hayatı boyunca başka bir ameliyata gerek kalmayabilir. Ama pulmoner kapağın fonksiyonunun bozulduğu bazı ameliyatlar sonrasında, kapak kaçağı nedeniyle sağ karıncık giderek bozulur. Bu çocuklarda 10 -12 yaşlarında ikinci bir ameliyat ya da girişimsel yollarda tedavi gerekebilmektedir. Başarılı Fallot tetralojisi ameliyatı olan çocukların yaşam süreleri, sağlıklı çocuklarla neredeyse aynıdır.

Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) ameliyatından sonra nelere dikkat etmek gerekir?

• Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) ameliyatı olan çocukların çocuk kardiyoloji doktorları tarafında yıllık takiplerinin yapılması önemlidir.
• Fallot tetralojisi ameliyatlarından sonra çocuklarda kalp ritim bozuklukları görülebilmektedir. Bu ve benzeri sorunların rutin kontrollerle takip edilerek kontrol altında tutulması gerekmektedir.
• Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) ameliyatından sonra özellikle pulmoner kapak yani akciğer atardamarın kapağındaki kaçak yaşanabilmektedir. Burada yaşanan kaçağa bağlı olarak kalbin sağ tarafına fazladan kan gidebilmektedir. Bu hastalarda belli bir zaman sonra sağ kalp yetersizliği ve ritim bozukluğu başlayabilmektedir. Bu hastalarda 10-12 yaş aralığında bir girişim gerebilir.

Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) ameliyatı kaç saat sürer?

Fallot tetralojisi ameliyatı genel olarak 3-4 saat sürmektedir.

Fallot Tetralojisi (mavi bebek hastalığı) ameliyatı riskleri nelerdir?

Fallot tetrolojisi ameliyatın riskleri açık kalp ameliyatı riskleri ile aynıdır. Fallot tetralojisi ameliyatına özel olarak yaşanabilecek ameliyat sonrası komplikasyonlar şu şekilde sıralanabilir;

• Fallot tetralojisi ameliyatı sonrası bazı çocuklarda ritim bozuklukları yaşanabilmektedir.
• Bazı çocuklarda karıncıklar arası delik tam olarak kapatılamamaktadır.
• Bazı çocuklarda sağ karıncık çıkış yolu darlığı tam olarak giderilemez.
• Akciğer kapakçığından sağ ventriküle doğru geri yönde kaçak yaşanabilmektedir. Kaçağın miktarına göre sağ karıncık genişlemekte ve bu durumda girişim gerekmektedir.
• Aort kökünde genişleme görülebilmektedir.

Fallot Tetralojisi Morarma Nöbeti (Tet Spell-Hipoksik hecme) Nedir?

Sağ karıncık çıkım yolu darlığı çok fazla olan çocuklarda akciğere yeterince kan gidememesi Fallot tetralojisi’nin en önemli bulgusudur. Kandaki oksijenin düşüşüne bağlı olarak çocukların dil, dudak ve tırnaklarında morarmalar yaşanmaktadır. Bazen hiçbir neden yokken bu morarma nöbetleri artabilir. Ancak özellikle ağlama ya da dışkılama sırasında akciğere yeterince kan gidememesi morarma nöbetlerini arttırır. Sabah saatlerinde daha fazla olan bu nöbetlere Tet Spell- Hipoksik hecme adı verilir. Bu durumun yaşanmaması için çocuklarda birtakım önlemler alınmaktadır. Kansızlık varsa düzeltilir, bu çocukların ağlatılmaması da önemlidir. Tet spell atakları sıklaşıyorsa sağ ventrikül çıkım yolunu genişleten ilaçlarda kullanılabilmektedir.

Bununla birlikte morarma nöbetleri düzelmiyorsa ameliyat zamanının geldiğinin de bir göstergesidir.

Fallot Tetralojisi tedavi edilmezse ne olur?

Fallot Tetralojisi tedavi edilmediği durumlarda sağ taraftaki karıncığın fonksiyon bozukluğuna bağlı kalp yetersizliği bulguları yaşanabilmektedir. Ayrıca çocukta morarma giderek artabilir. Morarmaya bağlı komplikasyonlar yaşanırken aritmi denilen ritim bozuklukları da ortaya çıkabilmektedir.

Tedavisi geciktirilen çocuklarda ameliyat ve ameliyat sonrası sağ kalım oranları düşer. Klasik Fallot Tetralojisi’nde en uygun ameliyat yaşı bir yaş civarıdır.

Fallot Tetralojisi ameliyatı sonrası çocuk normale döner mi?

Fallot Tetralojisi tedavisi olan çocuklar normale yakın bir hayat yaşamaktadır. Bu çocuklar ağır olmamak kaydıyla spor yapabilirler. Ağır profesyonel sporların yapılması çocuğun durumuna göre belirlenir. Bunun kararı çocuk kardiyoloğu uzmanları tarafından verilmelidir.

Fallot Tetralojisi (Mavi bebek hastalığı) ataklar haricinde cilt rengi normal midir?

Normalde kalp ve akciğerin sağladığı bir oksijen satürasyonu vardır. Bu oran yüzde 95 ‘in üzerinde olmalıdır. Fallot tetralojisi hastalarında bu oran yüzde 85 civarına düşmektedir. Çocuk ağladığı zaman bu oran yüzde 60’lara kadar gerileyebilmektedir. Fallot Tetralojisi’nde başlangıçta morarma efor ya da ağlama sonrasında olurken, giderek artar ve istirahat halinde de morarma görülür.

Fallot Tetralojisi hastalarının ömür boyu ilaç kullanmasına gerek var mıdır?

Başarılı bir Fallot tetralojisi ameliyatından sonra hastaların ömür boyu ilaç kullanmasına gerek yoktur.