Yumuşak Doku Sarkomu (Yumuşak Doku Kanseri) Nedir? Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Yumuşak doku sarkomu, kas, tendonlar, yağ, lenf ve kan damarları ve sinirler gibi yumuşak dokularda başlayan kanserlere deniyor. Bu sarkomlar vücudun herhangi bir yerinde gelişebiliyor ancak çoğunlukla kollarda, bacaklarda, göğüste ve karında bulunuyor. Çok nadir görülen yumuşak doku sarkomlarında erken tanı hayat kurtarıyor. Memorial Antalya Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji Bölümü’nden Prof. Dr. Ahmet Turan Aydın yumuşak doku sarkomları hakkında bilinmesi gerekenleri anlattı.

Yumuşak Doku Sarkomu (Yumuşak Doku Kanseri) Nedir?

Bağ dokusundan kaynaklanan kanserlere sarkom denir. Yumuşak doku sarkomu çok nadir görülen bir tümördür. Elliden fazla alt tipi bulunmaktadır. Normalde 1 milyon nüfusta 1 malign kemik tümörü ile karşılaşılır. Yumuşak dokunun malign tümörleri olan sarkomlar ise malign kemik tümörlerine nazaran 4-5 kez daha fazla sıklıkta görülürler. Erişkin tümörlerinin %4’ünü, çocuklarda %7-10 oluşturur.

Yumuşak doku tümörleri iyi veya kötü huylu olabilir. Rizzoli Ortopedi Enstitüsü’nün yaptığı araştırmalara göre bütün yumuşak doku tümörlerinin %43,6’sını malign tümörler %56,4’ünü benign tümörler oluşturmaktadır.

Yumuşak Doku Sarkomu (Yumuşak Doku Kanseri) Türleri Nelerdir?

Yumuşak doku sarkomlarının elliden fazla alt tipleri vardır. Kastan kaynaklanana rabdomiyosarkom, bağ dokusundan kaynaklanana fibrosarkom, yağ dokusundan kaynaklanana liposarkom, sinir dokusundan kaynaklanana ise nörosarkom denmektedir.

Bu sarkomların görülme sıklıkları ile yaş grupları arasında bağlantı vardır. Örneğin pediatrik yaş döneminde ve gençlerde rabdomiyosarkomlar ile sinovyal sarkom sık görülürken, erişkin dönemde diğer sarkomlar ile karşılaşılır.

Yumuşak Doku Sarkomu Vücudun Hangi Bölgelerinde Görülür?

Yumuşak doku sarkomları vücudun kas, yağ, sinir ve bağ dokusu barındıran her bölgesinde ortaya çıkabilmekle birlikte en sık kol ve bacaklar gibi ekstremitelerde görülür. Vakaların yaklaşık %50’si bacak ve uyluk bölgesinde, %20’si karın ve karın zarı arkası boşluğunda, %15’i kollarda, geri kalanı ise baş, boyun ve gövde duvarında yerleşir. Özellikle derin yerleşimli yağ dokusundan köken alan liposarkom, en fazla uyluk içi derin kas kompartmanlarında ve retroperitoneal alanda geniş kitleler oluşturarak gelişir. Farklı yumuşak doku tümörü çeşitleri anatomik olarak damar-sinir ağlarının geçtiği derin fasyal alanları tutma eğilimindedir.

Yumuşak Doku Sarkomu (Yumuşak Doku Kanseri) Neden Olur?

Yumuşak doku sarkomlarının tam oluş nedeni belli değildir. Vakalara bakıldığında bir grupta genetik geçişli olduğu görülebiliyor. Genetik geçişli bazı hastalıklarda yumuşak doku sarkomlarıyla karşılaşılıyor. Nörofibromatozis bunlardan birisidir. Sinir dokusu üzerinde iyi huylu nörofibromlar gelişir. Bu nörofibromlarda bazı zamanlar nörofibrosarkomlar oluşabilir.

Lipomatozis de ailesel geçişli olan hastalıklardan bir tanesidir. Bu hastalıkta da vücutta lipomlar oluşur ve bu lipomlarda liposarkom gelişebilmektedir.

Yumuşak doku sarkomlarının her birinde bir DNA mutasyonu görülür. Bunlara onkogen denir. Bu mutasyonlar bir sarkom oluşumuna neden olabilir.

Yumuşak Doku Sarkomu (Yumuşak Doku Kanseri) Kimlerde Görülür?

Yumuşak doku sarkomu kadın ve erkekte neredeyse aynı oranda görülmektedir. Hemen her yaşta yumuşak doku sarkomu gelişebilir. Hem çocuk, genç ve yetişkinlerde aynı oranda görülebilir.

Yumuşak Doku Sarkomu (Yumuşak Doku Kanseri) Belirtileri Nelerdir?

Yumuşak doku sarkomunun belirtileri sarkomun geliştiği yere, büyüklüğüne, yakınında damar veya sinir olup olmadığına bağlı olarak şişlik, ağrı ve fonksiyon bozukluğuyla kendini gösterir.

Yumuşak doku sarkomunun geliştiği anatomik yer çok önemlidir. Bu sarkomun erken veya geç fark edilmesini etkilemektedir. Örneğin kol veya bacak gibi bir bölgede yumuşak doku sarkomu geliştiği zaman gözle görülen bir şişlik olacağı için bunu anlayabilmek daha kolaydır.

Mesela diz arkasında gelişen bir yumuşak doku sarkomu gözle görülemeyebilir ancak hareket kısıtlılığına neden olabilir. Hasta sarkomdan dolayı dizini bükemez, rahat hareket edemez. Kalça çevresinde gelişen bir sarkomda da yürürken aksama görülür.

Belirtiler kısaca şu şekilde özetlenebilir;

• Şişlik
• Ağrı
• Tümörün geliştiği bölgede fonksiyon kaybı

Yumuşak Doku Sarkomu (Yumuşak Doku Kanseri) Risk Faktörleri Nelerdir?

Bazı kanser türlerinde belirli risk faktörleri bulunurken, yumuşak doku sarkomlarında bilinen kesin bir risk faktörü yoktur. Sigara ve kimyasallar yumuşak doku kanserlerinde de sorumlu tutulmaktadır. Ayrıca beslenme ve travmanın etkisi de vurgulanmaktadır. Örneğin bazı hastalar yumuşak doku sarkomu fark edilmeden bir süre önce o bölgede bir travma yaşadığını hatırlayabiliyor. Sert darbe, kaza gibi vücutta oluşan travmaların yumuşak doku kanserine neden olabildiği düşünülüyor.

Yumuşak doku sarkomları sadece ekstremitede görünmez. Karın içi organlarda da gelişebilir çünkü karın içi organlarda da bağ dokusu vardır. Vinil klorid, tarım ilaçları ve arsenik gibi kimyasalların karaciğerde sarkomlara neden olduğu bilinmektedir.

Radyasyonun da yumuşak doku sarkomu gelişiminde etkili olduğu söylenmektedir. Örneğin kemik tümörü olan bir hastaya, tümörün olduğu yere ışın tedavisi uygulandıktan 5-10 sene sonra o bölgede kötü huylu bir yumuşak doku tümörü gelişebilir.

Yumuşak Doku Sarkomu Hızlı Büyür mü?

Yumuşak doku sarkomlarının büyüme hızı, tümörün hücresel farklılaşma düzeyini gösteren histolojik derecesine (grade) doğrudan bağlı olarak değişkenlik gösterir. Yüksek dereceli (high-grade) sarkom türleri haftalar veya birkaç ay gibi çok kısa bir sürede hızla hacim kazanırken, düşük dereceli türler yıllarca fark edilmeden yavaşça büyüyebilir. Örneğin bazı liposarkom türleri vücutta fark edilmeden yıllarca çok yavaş büyürken, bazı türleri ise haftalar içinde hızla yayılabilir. Kısa sürede büyüyen, sertleşen ve dokunulduğunda yerinden oynamayan kitleler en belirgin yumuşak doku kanseri belirtileri arasındadır.

Yumuşak Doku Kanseri Evreleri Nelerdir?

Yumuşak doku kanseri evrelemesi; tümörün derecesine, boyutuna, lenf bezlerine yayılımına ve uzak metastaz varlığına göre 1’den 4’e kadar sınıflandırılır.

• Evre 1: Düşük dereceli (low-grade), genellikle 5 cm'den küçük veya büyük olabilen ancak çevre dokulara sınırlı, metastaz yapmamış erken evredir.
   
• Evre 2: Yüksek dereceli (high-grade), büyüme hızı yüksek ancak henüz 5 cm'yi geçmemiş ve lenf bezlerine sıçramamış lokal kitlelerdir.
   
• Evre 3: Yüksek dereceli, boyutu 5 cm'nin üzerine çıkmış, derin doku planlarına yayılmış veya bölgesel lenf nodlarına tutulum göstermiş tümörlerdir.
   
• Evre 4: Tümörün derecesine veya birincil boyutuna bakılmaksızın; başta akciğer olmak üzere karaciğer, kemik gibi uzak organlara metastaz yaptığı ileri evredir.

Yumuşak Doku Sarkomu İyi Huylu Kitlelerle Karıştırılır mı?

Yumuşak doku sarkomları, başlangıçta ağrısız ve hareketli kitleler şeklinde belirebildiği için lipom (yağ bezesi), hematom, kas yırtığı, kist sebase veya iyi huylu sinir kılıfı tümörleri ile sıklıkla karıştırılır. Özellikle deri altında gelişen selim yağ bezeleri ile habis bir form olan liposarkom fiziksel muayenede benzer yumuşaklıkta hissedilebilir. Çapı 5 cm’den büyük, derin fasyanın altına yerleşmiş, haftalar içinde boyut artıran ve ağrısız da olsa sertleşen kitleler kesinlikle masum bir yağ bezesi olarak görülmemeli ve ileri görüntülemeyle incelenmelidir.

Yumuşak Doku Sarkomunda Biyopsi Nasıl Yapılır?

Yumuşak doku sarkomunda standart ve en güvenilir biyopsi yöntemi, görüntüleme (ultrason veya bilgisayarlı tomografi) eşliğinde yapılan kalın iğne (tru-cut / kor) biyopsisidir. İnce iğne aspirasyonu hücre mimarisini net göstermediğinden sarkomlarda yetersiz kalır; bu nedenle doku bütünlüğünü koruyan kalın iğne tercih edilir. Biyopsi yolu ileride uygulanacak nihai ameliyat sırasında tamamen çıkarılacak şekilde tek bir hat üzerinden planlanmalıdır; aksi takdirde tümör hücreleri sağlıklı dokulara ekilebilir.

Yumuşak Doku Sarkomu (Yumuşak Doku Kanseri) Nasıl Teşhis Edilir?

Bazı kanserlerde olduğu gibi yumuşak doku sarkomunda da çok tipik bir laboratuvar testi yoktur. Prostat kanserinde PSA değerleri kuşkuyu başlatan bir test iken yumuşak doku sarkomunda, hastalığı işaret edebilen bir kan testi mevcut değildir.

Hastadan alınan öykü, fizik muayene ve görüntüleme teknikleri çok önem kazanmaktadır. Görüntüleme tetkiklerinden röntgen bu hastalıkta çok fazla katkıda bulunmaz. Ultrasona başvurulduğunda çok net bir tanı konmasına fayda sağlamasa da hastalık ile ilgili bir kuşku uyandırır. En etkili görüntüleme yöntemleri MRG, bilgisayarlı tomografi ( BT )  anjiyo MR ve PET CT’dir.  Ancak kesin tanı biyopsi ile gerçekleşir. İnce iğne biyopsisi ile tümörün olduğu yere travma yaratmadan girilerek alınan örnek, yumuşak doku sarkomunun iyi veya kötü huylu olduğunu gösterir. İç organların komşuluğunda gelişen bir yumuşak doku sarkomunda ise tanı,  bilgisayarlı tomografi kılavuzluğunda girişimsel radyoloji tarafından yapılan bir biyopsi ile gerçekleşir.

Yumuşak Doku Sarkomu (Yumuşak Doku Kanseri) Nasıl Tedavi Edilir?

Ortopedik onkolojide tanı ve tedavide daima multidisipliner bir yaklaşım söz konusudur. Tanı prosedüründe, tedavinin ve tedavi sonrasının planlanması ve takibinde daima başka bölümler ile birlikte çalışılmaktadır. Radyoloji, girişimsel radyoloji, radyasyon onkolojisi, tıbbi onkoloji ve bazı dönemlerde psikiyatri bölümleri birlikte çalışmaktadır.

Yumuşak doku sarkomunun birincil tedavisi cerrahidir. Bazı durumlarda eğer tümörün lokalizasyonu, büyüklüğü ve patolojik yapısına göre hastaya neoadjuvan tedavi yani cerrahi öncesi kemoterapi ve / veya radyoterapi uygulanabilir. Bu tedavi sonrasında cerrahi tedavi planlanır.

Ameliyat sonrasında da bazı hastalara kemoterapi ve radyoterapi tedavileri eklenebilir. Geniş bir cerrahi sınır elde edilemediğinde veya cerrahi sınırda bir tümör varlığı şüphesi devam ediyorsa lokal radyoterapiye başvurulur.  Kesin cerrahi tedavide , tümör dokusunun  etrafında 1 veya 2 cm sağlıklı bir doku mantosu bırakarak çıkarılması hedeflenir.

Tümörün malignite derecesi,  yani low (düşük)  veya high grade (yüksek) oluşu tedavinin şeklini belirler. Ayrıca tümörün lokal kalması, bölgesel veya uzak yayılması gibi durumlar da yine tedavinin planlanmasında hem de yaşam süresini öngörme açısından önemli kriterlerdir.

Cerrahide ekstremite koruyucu cerrahi tercih edilmektedir. Eski dönemlerde olduğu gibi ampütasyonlar söz konusu değildir. Ancak çok nadir de olsa bazı damar ve sinirin kurtarılamayacağı, onarılamayacağı durumlarda ampütasyona başvurulur.

Yumuşak Doku Kanseri Ameliyatı Nasıl Yapılır?

Yumuşak doku kanseri ameliyatı, tümör dokusunun etrafındaki sağlıklı doku kılıfıyla birlikte tek parça halinde çıkarıldığı geniş rezeksiyon yöntemiyle gerçekleştirilir. Cerrahi planlamanın temel hedefi, organın veya uzvun hareket kabiliyetini koruyan ekstremite koruyucu cerrahidir. Tümör damar ve sinir yapılarına yakınsa mikrocerrahi tekniklerle rekonstrüksiyon uygulanır; ampütasyona (uzuv kaybı) yalnızca damar-sinir demetlerinin kurtarılamayacağı kadar invaze olduğu çok nadir tablolarda başvurulur.

Yumuşak Doku Sarkomunda Radyoterapi ve Kemoterapi Ne Zaman Uygulanır?

Yumuşak doku sarkomunda kemoterapi ve radyoterapi; tümörün derecesine (grade), boyutuna, cerrahi sınırlara ve metastaz durumuna göre cerrahi öncesinde ya da cerrahi sonrasında uygulanır.

• Neoadjuvan (Ameliyat Öncesi): Büyük, yüksek dereceli veya damar-sinir paketine yapışık kitleleri küçülterek sınırları belirginleştirmek ve ekstremite koruyucu cerrahiyi mümkün kılmak için verilir.
   
• Adjuvan (Ameliyat Sonrası): Cerrahi sınırların dar kaldığı, mikroskobik tümör kalıntısı şüphesi bulunan veya lokal nüks riski yüksek yüksek dereceli olgularda lokal kontrolü sağlamak amacıyla ışın tedavisi uygulanır.
   
• Sistemik/Metastatik Tedavi: 4. evre sarkomlarda, rabdomiyosarkom ve sinovyal sarkom gibi kemoterapiye duyarlı yumuşak doku tümörü çeşitleri varlığında uzak yayılımı kontrol altına almak için kemoterapi ana tedavi rolünü üstlenir.

Yumuşak Doku Kanseri için Hangi Bölüme ve Doktora Gidilir?

Vücudunda şüpheli bir kitle, şişlik veya sertlik fark eden hastaların öncelikle kitlenin bulunduğu bölgeye göre Ortopedi ve Travmatoloji ya da Genel Cerrahi bölümüne başvurması gerekir. Başvuru aşamasında izlenecek en doğru yol kitlenin konumuna göre belirlenir.

• Kol, Bacak ve Kalça Bölgesindeki Kitleler İçin: Kollar ve bacaklar gibi hareket sistemini ilgilendiren bölgelerde gelişen derin şişlikler için ilk olarak Ortopedi ve Travmatoloji polikliniğine gidilmelidir. Bu alanda kas ve iskelet tümörleri konusunda uzmanlaşmış ortopedi hekimleri fizik muayene ve görüntüleme süreçlerini yönetir.
   
• Karın, Gövde, Boyun ve Deri Altı Kitleleri İçin: Karın içi, sırt, göğüs duvarı veya cilt altındaki yumuşak doku lezyonları için ilk değerlendirmeyi Genel Cerrahi uzmanı yapar.

İlk muayene ve radyolojik görüntülemelerin ardından kötü huylu bir tümör şüphesi oluşursa; biyopsi, cerrahi ve ileri tedavi planı tek bir doktorla sınırlı kalmaz. Süreç, Ortopedi, Genel Cerrahi, Tıbbi Onkoloji, Radyasyon Onkolojisi, Radyoloji ve Patoloji uzmanlarının bir arada yer aldığı multidisipliner bir yaklaşımla yürütülür.

Yumuşak Doku Sarkomu (Yumuşak Doku Kanseri) ile İlgili Sıkça Sorulan Sorular

Yumuşak doku sarkomu ölümcül mü?

Amerikan Onkoloji Cemiyeti’nin yapmış olduğu,  yumuşak doku sarkomu cerrahisinden sonra yaşam süresi araştırmalarına göre, eğer tümör lokal kalmışsa hastaların yüzde 80’i tamamen iyileşmektedir. Eğer tümör lenf bezlerine yayıldıysa hastaların ortalama yüzde 50’si iyileşebilmektedir. Eğer uzak yayılım olduysa (akciğer veya beyin gibi) yüzde 15 oranında bir sağ kalım söz konusu olmaktadır.

Erken tanı çok önem kazanmaktadır. Eğer erken tanı ve uygun tedavi mümkün olduğunda hayatta kalım oranı artmaktadır.

Sarkom 4 evrede yaşam süresi ne kadardır?

Sarkom 4 evrede tedaviye yanıt almak çok zordur. Burada akciğer bazen de beyin metastazı gelişir. Eğer akciğer metastazı tekil bir metastaz ise segment rezeksiyonu ile tümör kontrol altına alınabilir. Ancak beyin metastazı varsa ağrıyı gidermek için ağrı kesici tedavi ve ışın tedavisi ile hastanın daha konforlu bir süreç geçirmesi sağlanır.

Yumuşak doku kanseri tehlikeli mi?

Özellikle yüksek dereceli malign olanlar hızla vücuda yayıldığı için ölümcüldür. Dolayısıyla erken tanı önem kazanmaktadır.

Yumuşak doku sarkomu ağrı yapar mı?

Yumuşak doku sarkomları erken evrelerde genellikle ağrısız şişlikler olarak gelişir; ağrı çoğunlukla kitle büyüyüp çevredeki sinir liflerine, damarlara ya da kemik zarına baskı yaptığında ortaya çıkar. Ağrısız bir kitlenin varlığı kanser ihtimalini kesinlikle dışlamaz; aksine ağrısız seyir nedeniyle hastalar hekime başvurmakta sıklıkla geç kalır.

Yumuşak doku kanseri iyi huylu olabilir mi?

Kanser veya sarkom terimleri doğası gereği kötü huylu (malign) tümörleri tanımlar, bu nedenle yumuşak doku kanserinin iyi huylu bir formu olamaz. Ancak yumuşak dokulardan kaynaklanan kitlelerin büyük çoğunluğu lipom, hemanjiyom, fibrom gibi iyi huylu (benign) lezyonlardır; bu lezyonlar metastaz yapmaz ve çevre dokuyu istila etmez.

Yumuşak doku sarkomu metastaz yapar mı?

Yumuşak doku sarkomları, özellikle yüksek dereceli (high-grade) formlarında kan dolaşımı yoluyla en sık akciğerlere metastaz yapar. Daha nadir olmak üzere karaciğer, kemik iliği, beyin ve lenf bezlerine de sıçrayabilir. Karın içi yerleşimli derin liposarkom türleri ise doğrudan periton içine lokal yayılım gösterebilir; bu nedenle evreleme ve takiplerde düzenli toraks BT taraması hayati önem taşır.

Yumuşak doku sarkomunda biyopsi şart mı?

Yumuşak doku sarkomunun kesin histopatolojik alt tipini, hücresel derecesini ve moleküler profilini belirleyerek doğru ameliyat sınırını çizmek için biyopsi yapılması zorunludur. Görüntüleme yöntemleri kitlenin habis olduğunu düşündürse dahi, doku tanısı olmadan başlanacak bir cerrahi ya da onkolojik tedavi yetersiz veya hatalı müdahaleye yol açar.

Yumuşak doku sarkomu kan tahlilinde çıkar mı?

Yumuşak doku sarkomunu doğrudan gösteren veya kanda tarama aracı olarak kullanılan spesifik bir tümör belirteci (tümör markeri) bulunmamaktadır. Rutin biyokimya ve tam kan sayımı sonuçları genellikle tamamen normal seyreder; tanı yalnızca MR, PET-BT gibi radyolojik incelemeler ve doku biyopsisiyle konulabilir.

Yumuşak doku sarkomu tekrarlar mı?

Yumuşak doku sarkomları, cerrahi operasyonda yeterli genişlikte temiz doku sınırı elde edilemediğinde veya kitle yüksek dereceli olduğunda hem lokal olarak aynı bölgede hem de uzak metastaz şeklinde nüks edebilir. Karın boşluğundaki retroperitoneal yerleşimli kitlelerde ve derin liposarkom vakalarında lokal nüks olasılığı daha yüksektir. Bu sebeple hastaların ameliyat sonrası ilk 2-3 yıl boyunca 3 ila 4 ayda bir, sonraki yıllarda ise 6 ayda bir MR ve toraks tomografisi ile düzenli takip edilmesi gerekir; büyüme gösteren yeni bir kitle en erken liposarkom belirtileri veya lokal nüks işareti olabilir.

*Bu içeriğin geliştirilmesine Memorial Tıbbi Yayın Kurulu katkı sağlamıştır. Sitede yer alan tüm içerikler yalnızca genel bilgilendirme amacı taşımaktadır. Şikayetinizle ilgili değerlendirme, tanı ve tedavi için mutlaka bir doktora başvurunuz."