Addison hastalığı nedir? Tedavisi nasıl uygulanır?

Nadir görülen rahatsızlıklar arasında yer alan Addison hastalığı, böbreküstü bezlerinin yeterli hormonları salgılamaması ile ortaya çıkıyor. Tedavi edilmediğinde “Addison krizi”ne yol açarak hayati tehlikeye neden olan bu hastalığın teşhisi genellikle 30-50 yaş arasında konuluyor. İlaçla tedavisi mümkün olan Addison hastalığının en belirgin belirtileri arasında aşırı yorgunluk, tuz yeme isteği, iştahsızlık ve kilo kaybı bulunuyor. Memorial Ankara Hastanesi Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Bölümü Uzmanları, Addison hastalığı ve tedavi yöntemleri ile ilgili bilgi verdi.

Addison hastalığı nedir?

Addison hastalığı böbreküstü bezlerinin (adrenal bezler) normalde salgılaması gereken glukokortikoid, mineralokortikoid ve androjen hormonlarından bir veya daha fazlasını yetersiz üretmesi sonucu ortaya çıkan ve nadir görülen bir endokrinolojik hastalıktır.

Addison hastalığının çeşitleri nelerdir?

Adrenal yetersizlik genel olarak ikiye ayrılır:

Primer (birincil) adrenal yetersizlik

Adrenal yetersizliğin bu türü Addison hastalığı olarak isimlendirilir. Adrenal korteksin hasar görüp, yeterli düzeyde adrenokortikal hormonları üretmediği duruma birincil adrenal yetmezlik denir. Bu genellikle vücudun kendisine saldırmasının (otoimmün hastalık) sonucu oluşmaktadır. Bilinmeyen bir sebeple, bağışıklık sistemi adrenal korteksi yabancı, saldırıp yok edilecek bir şey olarak görür. Addison hastalığı olan kişilerde başka bir otoimmün hastalığa sahip olma olasılığı diğer insanlardan daha yüksek olmaktadır.

Sekonder (ikincil)adrenal yetersizlik

Böbreküstü bezini uyarıcı hormon olan ACTH’nın salgılandığı yer olan hipofiz ve hipotalamus bezlerini etkileyen hastalıklar nedeni ile böbrek üstü bezinin yetersiz uyarılması sonucu oluşan yetersizlik tablosudur. Bazı durumlarda da astım veya artrit gibi kronik rahatsızlıkları tedavi etmek için kortikosteroid kullanan kişilerin, bu ilacı aniden kesmesi geçici ikincil adrenal yetmezliğin ortaya çıkmasına neden olabilir.

Addison hastalığının sebepleri nelerdir?

Addison hastalığının en sık görülen nedeni bağışıklık sisteminin böbreküstü bezini yabancı görüp saldırması ve harap etmesi sonucu ortaya çıkan otoimmün hastalıktır. Diğer nedenler arasında ise:

-Böbreküstü bezlerinin verem hastalığı (tüberküloz),

-Mikrobik hastalıkları,

-Böbrek üstü bezlerinin kanaması

-Başka kanserlerin böbrek üstü bezlerine metastaz yapması bulunur.

Addison hastalığının belirtileri nelerdir?

Addisson hastalığı belirtileri çoğunlukla birkaç ay içinde yavaş yavaş gelişir. Bazı durumlarda hastalık o kadar yavaş ilerler ki, hastalık veya yaralanma gibi bir stres kaynağı ortaya çıkana ve belirtileri daha da kötü hale getirene kadar bu semptomlar göz ardı edilir. Bu belirtiler arasında aşırı yorgunluk, güçsüzlük, karın ağrısı, kas ve eklem ağrıları, tuz yeme isteği, baş dönmesi, bulantı ve kusma, iştahsızlık ve kilo kaybı şeklinde sıralanabilir. Hastalığın bulguları ise ciltte özellikle baş, boyun, el sırtı ve mukozalarda (özellikle diş eti mukozası) koyulaşma, kan basıncı düşüklüğü, kadınlarda koltuk altı ve kasık bölgesinde kılların azalması ve cinsel isteksizlik şeklinde görülür.

Addison hastalığının tanısı nasıl konulur?

Addison hastalığının erken dönemde tanısının konulması oldukça güç olabilir. Tanı için kan kortizol düzeyi ve bazı durumlarda uyarı testleri gerekebilir. Addison hastalığının, sekonder adrenal yetersizlikten ayrımı için ise kanda ACTH (Adrenokortikotropik hormon) düzeyi bakılır. Kan testlerinin tercihen sabah 8.00 -8.30 aralığında ölçülmesi uygun olmaktadır.

Addison hastalığının tedavisi nasıl uygulanır?

Addison hastalığında eksik olan hormonu yerine koyma tedavisi uygulanmaktadır. Bu hastalık genellikle yaşam boyu tedavi gerektirmektedir. Glukokortikoid olarak kısa etkili hidrokortizon tabletleri (veya eşdeğerleri) iki ya da üçe bölünmüş dozlarda kullanılmaktadır. Mineralokortikoid olarak ise fludrokortizon tablet kullanılmaktadır. İlaç dozları hastadan hastaya ve hastanın ek hastalıklarına göre değişmektedir.  Bazı durumlarda Addison hastalığı bulunan kadınlarda nadiren DHEAS da kullanılabilmektedir.

Addison hastalığı ile ilgili sık sorulan sorular 

Addison hastalığı hangi hormonların eksikliğinde ortaya çıkar?

Addison hastalığı glukokortikoid, mineralokortikoid ve androjen hormonlarının bir veya birden fazlasının eksik olması durumunda ortaya çıkar.

Adrenal bez ne demektir?

Adrenal bezler (böbreküstü bezleri) her iki böbreğin üzerinde yer alan, normal durumda korteks kısmından üç çeşit hormon salgılayan, (glukortikoid, mineralokortikoid ve androjenler) vücudun strese karşı yanıtını düzenleyen ve kan elektrolit düzeylerinin kontrolünde önemli görevleri bulunan endokrinolojik bir organdır.

Adrenal bezden salgılanan hormonların işlevleri nelerdir?

Glukokortikoid: Adrenal bezden salgılanan ana glukokortikoid hormon kortizoldür. Kortizolün kan şekerinin düzenlenmesi, enfeksiyonlara karşı vücudun savunulması ve stres anında vücudun savunma sisteminin uyarılması gibi rolleri bulunmaktadır.

Mineralokortikoid: Aldosteron bu grubun en önemli hormonudur ve vücudun sodyum, potasyum, kan volümü ve kan basıncının düzenlenmesinde rol oynar.

Androjenler:  Testesteron, DHEA ve DHEAS’den oluşur. Bu hormonlar hem erkeklerde hem kadınlarda adrenal bezler tarafından küçük miktarda üretilir. Özellikle kadın cinsiyette cinsel kimlik gelişiminde rolleri vardır.

Addison hastalığının tanısında hangi testlere bakılır?

Başlangıç kan testleri: Bu testler, kortizol, adrenokortikotropik hormon (ACTH), sodyum, potasyum gibi kan elektrolitleri ve otoimmün Addison hastalığı ile ilişkili otoantikorları içerir.

ACTH uyarı testi: ACTH, adrenal bezlerine kortizol üretmesi için sinyal verir. Bu test, sentetik ACTH enjeksiyonundan önce ve sonra kandaki kortizol seviyesini ölçer.

İnsülin hipoglisemi testi: Sağlıklı insanlarda kan glukoz seviyeleri düşerken oluşan stres nedeniyle kan kortizol seviyelerinin yükselmesi gerekir. Bu test ile insülin enjeksiyonundan sonra oluşturulan hipoglisemiye kortizol yanıtı oluşup oluşmadığı test edilir.

Addison krizi nedir?

Addison krizi adrenal yetmezliğe bağlı gelişen ve hayatı tehdit eden bir şok tablosudur. Ciddi halsizlik, tansiyon düşüklüğü, bulantı, kusma, karın ağrısı, bilinç bulanıklığı ve sıvı elektrolit kaybı ile seyreder. Kanda sodyum düzeyi ve kan şekeri düşük olabilir. Ayrıca potasyum düzeyi yüksek seyredebilir. Genellikle vücutta stres oluşturan bir durum (fiziki stres, cerrahi stres, travma ve enfeksiyon) varlığında Addison krizi gelişmektedir.

Addison krizinden korunmak için nelere dikkat edilmelidir?

-Addisonlu hastalar hastalığını tanımlayan ve acil durumlarda yapılması gerekenleri içeren hastalık bilgi kartı olan bilekliklerini takmalıdır

-Addison hastaları ilaçlarını düzenli almalı ve kontrollerini aksatmamalıdır

-Özellikle vücut için stres yaratan durumlarda (enfeksiyon, kan kaybı, travma, cerrahi ya da fiziki stres vs) durumlarda ilaç doz artışı gerekebilir. Doz artışına rağmen adrenal kriz belirtileri gösteren hastalar (bulantı, kusma, şuur kaybı, düşük tansiyon) hemen hastaneye ulaştırılmalıdır.

-Addisonlu kadınlar gebe kalabilirler ancak bu süreçte kadın doğum ve endokrinoloji uzmanları ile birlikte takip edilmelidirler. Çünkü gebelik sürecinde ilaç doz değişimleri gerekebilir.

Addison hastalığı tedavi edilmezse ne olur?

Addison hastalığı tedavi edilmezse vücudun stres ile baş etme mekanizmaları çalışamayacağı için hafif stres yaratan durumlarda bile hayatı tehdit eden ciddi adrenal kriz tabloları gelişebilir. Bu nedenle Addison hastalığında çoğu hastada tedavi ömür boyu gerekmektedir.

Addison hastalığının görülme sıklığı nedir?

Addison hastalığı 100 bin kişide bir görülür. Kadın ve erkekler bu hastalıktan eşit olarak etkilenir. Bununla birlikte hastalığın tanısı en sık 30-50 yaş aralığında konulur.

Addison hastalığı hamileliğe engel midir?

Addison hastalığı hamileliğe engel değildir. Addison hastası kadınlar sağlıklı bir gebelik geçirip, doğum yapabilirler. Ancak bu süreci mutlaka kadın doğum ve endokrinoloji uzmanı birlikte takip etmelidir. Hamilelik sürecinde hastaların ilaç dozlarının değişmesi gerekebilir.

Ne zaman Addison hastalığından şüphelenilmeli?

Aşırı bitkinlik, kilo kaybı, bulantı, kusma, karın ağrısı, baş dönmesi, bayılma, tuz açlığı, cilt renginde koyulaşma gibi bulgular addison hastalığı açısından araştırılması gereken durumlardır.  Bu bulgular görüldüğünde mutlaka bir Endokrinoloji uzmanına başvurmak gerekir.

Kimler risk altındadır?

Addison hastalığının en sık sebebi otoimmünite olduğu için başka otoimmün hastalığı olanlarda (hashimoto, Tip 1 diyabet, vitiligo vs.) Addison hastalığının görülme ihtimali genel toplumdan daha fazladır. 

Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.