Hipoplazi Nedir? Hipoplazi Türleri Nelerdir?

Hipoplazi Nedir?

Hipoplazi; doku veya organın normal gelişim düzeyinin altında kalmasıyla karakterize konjenital veya edinsel bir büyüme bozukluğudur. Embriyonun gelişim sürecinde, organların tam gelişememesi olarak bilinir. Genellikle doğuştan gelen bir sağlık problemidir. Fakat bazı durumlarda edinsel olarak da hipoplazi oluşumunun meydana gelmesi mümkündür. 

Konjenital bozukluklar gibi genetik mutasyonlar sonucunda, kişilerin organları yeteri kadar gelişemeyebilir. Hormon eksikliklerine bağlı olarak da hipoplazi oluşumu görülebilir. Bu gibi durumlar, hipoplazinin temel patagonezi yani temel gelişim mekanizması olarak değerlendirilir.

Kısaca belirtmek gerekir ise hipoplazi; doğuştan gelen bir hastalık olarak bilinir fakat nadiren sonradan oluşum gösterebilir. Organların boyut olarak normalden küçük olması ya da organların işlevini yerine getirecek kadar gelişememiş olmasıdır.

Hayati risk oluşumuna sebebiyet verebilir. Bu nedenle klinik önemi olan bir hastalıktır. Fonksiyonel kayıplara neden olabileceği gibi aynı zamanda estetik açıdan bazı problemlere de sebebiyet verebilir.

Hipoplazi Türleri Nelerdir?

Hipoplazi türleri, hipoplazi oluşumunun meydana geldiği organlara göre birbirinden ayrılır. Aynı zamanda doğumsal ve edinsel olarak da farklı kategorilerde değerlendirilir. Türlerin birbirinden ayrılmasında, hipoplazinin; yaygınlık derecesi, şiddeti, patolojik belirtileri ve klinik belirtileri göz önüne alınır. Hipoplazi türleri şu şekilde bilinir;

• Serebellar Hipoplazi: Serebellar hipoplazi, beyincik ile alakalıdır. Kişinin beyincik hacmi azdır. Bölge tam gelişim sağlayamamıştır. Bazı sağlık problemlerine bağlı olarak ya da doğuştan gelen sendromlar nedeni ile beyincik hasar alabilir. Bu hasar nedeniyle de hipoplazi oluşumu görülür. Motor becerilerinin gelişmesini engelleyen bir durumdur. Beyincik, vücudun koordinasyon merkezi olduğu için kişide denge kaybına ve konuşma problemlerine neden olur. Kaslar tam gelişmez ve yumuşaktır. 
• Pulmoner Hipoplazi: Pulmoner hipoplazi, akciğer ile bağlantılıdır. Akciğerin tam gelişememesi olarak tanımlanır. Akciğer tam gelişim gösteremediği için solunum problemleri meydana gelir. Genellikle amniyotik sıvı eksikliği nedeni ile oluşum gösterir. Hızlı ya da yavaş solunum gibi problemlere yol açar. Oksijen desteği gerektirebilen hipoplazi türleri arasında yer alır.
• Renal Hipoplazi: Renal hipoplazi, böbreklerin normalden küçük olmasıdır. Genetik sendrom türleri nedeni ile oluşum görülebilir. Genellikle tek böbrekte görülen bir durumdur. Bir böbrek diğerinden daha küçük yapıdadır. Bazen ise iki böbrekte de normalden küçük boyut oluşumu gözlemlenebilir. Tek böbreğin küçük olması, asemptomatik olarak değerlendirilir. İki böbreğin küçük olması ise böbrek yetmezliği gibi sağlık problemlerine neden olabilir.
• Adrenal Hipoplazi: Adrenal hipoplazi, böbrek üstü bezlerinin yetersiz gelişimidir. Bu durum ise hormon üretiminin yavaşlamasına ve azalmasına neden olur. Adrenal hipoplazinin bilinen iki alt türü vardır. Konjenital adrenal hipoplazi bu türlerden birisidir. Nadir görülen hipoplazi türlerinden birisidir. Sekonder hipoplazi ise diğer adrenal türüdür. Hormon eksikliği nedeni ile oluşur. Yenidoğan erkek bebeklerde genital anormallikler görülebilir. Bu hipoplazi türlerinde, kişinin ömür boyu ilaç kullanması gerekebilir.
• Dental ve Enamel Hipoplazi: Dental hipoplazi, dişler ile alakalıdır. Bu süreçte diş gelişim bozuklukları özellikle çocukluk dönemlerinde sıklıkla görülür. Diş gelişimi yarım kalabilir ya da tamamlanamayabilir. Bu durum, eksik dişlere ve farklı diş problemlerine neden olur. Enamel hipoplazi, mine dokusunun yetersiz olmasıdır. Kişide çiğneme problemleri ortaya çıkar. Kişi konuşmakta zorluk çekebilir. Bu gibi durumlarda kişide diş çürüklerinin meydana gelme ihtimali yüksektir. Diş tedavi yöntemleri ile bu problemin ortadan kalkması mümkündür. Kişide estetik kaygıların oluşmasına sebebiyet veren bir hipoplazi türüdür.
• Genital Hipoplazi: Genital hipoplazi, sekonder hipoplazi ile karıştırılır. Sekonder hipoplazi sadece erkek bebeklerde görülen bir genital bozukluktur. Fakat genital hipoplazi hem erkek hem kız çocuklarında görülebilir. Kadınlarda, Turner sendromu nedeni ile bu durumun ortaya çıkma ihtimali vardır. Uterus hipoplazisi ya da vajinal hipoplazi şeklinde iki farklı türde görülür. İnfertiliteye ve cinsel birliktelik esnasında ağrı hissine neden olur. Erkeklerde görülen genital hipoplazi ise testiküler hipoplazi olarak adlandırılır. Testosteron eksikliğine, infertiliteye ve libido düşüklüğüne yol açar. Hem kadınlarda hem de erkeklerde hormonal problemlerin oluşmasına sebep olur. Sekonder cinsiyet özellikleri gelişimini tamamlayamaz.

Hipoplazi Belirtileri ve Bulgular

Hipoplazi belirtileri, hipoplazinin türüne göre değişkenlik gösterir. Hipoplazi nedeni ile ortaya çıkan genel semptomlar ve bulgular ise şu şekilde bilinir;

• Fiziksel gelişim problemleri
• Zihinsel gelişim geriliği
• Kaslarda güçsüzlük
• Enerji kaybı ve halsizlik, yorgunluk
• Bağışıklık sistemi zayıflığı
• Enfeksiyon hastalıkları ve bu hastalıkların sık sık tekrarlaması
• Bazı durumlarda organ yetmezliğine bağlı olarak ortaya çıkan farklı belirtiler

Serebellar hipoplazi nedeni ile ortaya çıkan belirtiler genellikle gelişmemiş motor becerileri ile kendisini gösterir. Çocuklarda geç yürüme ve geç konuşma gibi problemler meydana gelir. Aynı zamanda denge bozuklukları görülür. Çocukların normalden daha geç konuşmaya başlaması ve geç yürümesi halinde MR çekimi önerilir. Böylelikle hipoplazi oluşumu varsa erken tanı konulabilir.

Pulmoner hipoplazi ise solunum yetmezliği gibi belirtiler gösterir. Solunum yetmezliğine bağlı olarak ciltte morarma meydana gelir. Yenidoğan bebeklerde görülme riski daha yüksektir. Bebeğin yüzü doğduğunda mor ya da mavi bir renkte olabilir. Renal hipoplazi, idrar yolu enfeksiyonu ve hipertansiyon şeklinde belirti gösterir. Kronik böbrek yetmezliğine yol açma riski vardır. Çocuklarda sık rastlanan idrar yolu enfeksiyonu, renal hipoplazi kaynaklı olabilir.

Adrenal hipoplazi belirtileri; hipoglisemi, dehidrasyon, hipertansiyon ve erkek bebeklerde genital bozukluklar olarak bilinir. Mide bulantısı ve kusmaya neden olur. Dental hipoplazi belirtileri; diş çürükleri, eksik dişler, çiğneme problemleri, konuşma problemleri ve diş renginde farklılıktır. Çocukların dişleri normalden daha geç dönemde çıkmaya başlıyorsa ya da çiğneme ve konuşma problemleri varsa bu durum dental hipoplazi kaynaklı olabilir.

Genital hipoplazi ise ergenlik sürecinin gecikmesi gibi belirtilere neden olur. Cinsel gelişim bozuklukları ve hormonal problemler ile kendisini gösterir. Kız çocuklarının ergenlik sürecinde regl olmaması, genital hipoplaziye örnek bir durum olarak değerlendirilir.

Hipoplazi Tedavi Yöntemleri

Hipoplazi tedavisi için öncelikle hipoplazinin türü teşhis edilir. Kişide görülen semptomlar ve semptomların şiddeti değerlendirilir. Hipoplazi tedavisi için medikal yaklaşımlar tercih edilebilir. Bu süreçte kişilere hormon tedavisi uygulanır. Özellikle genital hipoplazi tedavisi için hormon desteği gereklidir. Pulmoner hipoplazi için ise solunum tedavisine başvurulur.

Adrenal hipoplazi için kortizol tedavisine başvurulması mümkündür. Hormon tedavisi, bu hipoplazi türü için tercihe dilecek bir tedavi yöntemidir. Dental hipoplazi için ise flor desteği sağlanabilir. Kişi, diş hekimleri tarafından muayene edilir. Dişte olan sorunlar bu şekilde tedavi edilir. Renal hipoplazi için ise antihipertansif tedavi yöntemleri tercih edilir.

Hipoplazi türlerinin tedavisi için cerrahi yöntemlere başvurulması da mümkündür. Pulmoner hipoplazi, akciğer yetmezliğine sebep olabilir. Renal hipoplazi ise böbrek yetmezliği gibi problemlere yol açabilir. Bu gibi durumlarda organ nakli gerçekleştirilir. Genital hipoplazi için ise dış genital bölgeye estetik işlemler uygulanır.

Bu süreçte kişilerin psikolojik destek alması, tedavi sürecinin daha kolay bir şekilde tamamlanmasına yardımcı olur. Kişilerde oluşan estetik kaygılar, sosyal fobi ve anksiyete gibi psikolojik problemler, psikolog ve psikiyatri desteği ile ortadan kalkar. Serebellar hipoplazi için ise ffizyoterapi önerilir. Böylelikle denge problemleri, yürüme ve hareket zorlukları, konuşma problemleri için tedavi süreci tamamlanır.

Hipoplazi İle İlgili Sıkça Sorulan Sorular

Hipoplazi kalıtsal mı yoksa edinsel mi gelişir?

Hipoplazi kalıtsal hastalık türlerinden birisidir. Fakat nadiren edinsel olarak ortaya çıkma ihtimali vardır. Edinsel olarak ortaya çıkan hipoplazi türleri, genellikle bölgesel bir hasar ya da travma nedeni ile oluşur.

Nasıl teşhis edilir ve hangi görüntüleme yöntemleri kullanılır?

Hipoplazi teşhisi için öncelikle fiziksel muayene ve klinik değerlendirme gerçekleşir. Daha sonrasında belirtiler göz önüne alınarak hipoplazinin hangi bölgede olduğu teşhis edilir. Görüntüleme yöntemleri, hipoplazi oluşan bölgeye göre değişkenlik gösterir. Bu süreçte MR, BT ve radyografi gibi görüntüleme cihazlarından faydalanılır.

Tedavi sonrası uzun dönem izlem nasıl yapılır?

Tedavi sonrasında düzenli olarak doktor kontrollerine gidilmesi gerekir. Gerekli olması halinde belirli aralıklarla kan tahlili yaptırılır. Doktor kontrollerinde kişilerden tekrar MR, BT ya da radyografi talep edilebilir. Organların durumu düzenli olarak takip edilir. Çocuklarda büyüme problemlerinin gerileyip gerilemediği kontrol edilir. Tedavi sonrasında hipoplazinin türüne göre birkaç ay ya da birkaç sene kontrole gidilmesi gerekir.

*Bu içeriğin geliştirilmesine Memorial Tıbbi Yayın Kurulu katkı sağlamıştır. Sitede yer alan tüm içerikler yalnızca genel bilgilendirme amacı taşımaktadır. Şikayetinizle ilgili değerlendirme, tanı ve tedavi için mutlaka bir doktora başvurunuz."