Yükleniyor
Lynch sendromu, özellikle kolorektal kanser olmak üzere farklı kanser türlerine genetik yatkınlıkla ilişkilendirilen kalıtsal kanser sendromudur. Kalıtsal polipsiz olmayan kolorektal kanser (HNPCC) olarak da bilinen lynch sendromu, güçlü kolon kanseri öyküsü olan ailelerde görülebilir. Lynch sendromu, beyin başta olmak üzere kolon, safra kesesi, karaciğer, yumurtalık gibi kanser türlerine neden olabilir. Kanser erken yakalandığında tedavinin başarılı olma olasılığı daha yüksektir.
Lynch sendromu, polipsiz kalıtsal olmayan kolorektal kanser (HNPCC) olarak da adlandırılan özellikle de kalıtsal kolorektal kanserin en yaygın şeklidir. Bu sendromun tanısı klinik bulgular, patolojik özellikler, aile öyküsü ve genetik testler ile koyulabilir.
Lynch sendromlu kişilerde mide, ince bağırsak, karaciğer, safra kesesi kanalları, idrar yolu, beyin ve deri kanseri riski de vardır. Lynch sendromlu kadınların kansere yakalanma riski, bu durumdaki erkeklere göre daha yüksektir. Kansere yakalanan Lynch sendromlu bireylerde kanser genellikle 40 ya da 50 yaşından sonra başlar.
Lynch sendromu olan kişilerde özellikle 50 yaşından önce kolon kanseri görülme riski oldukça fazladır. Lynch sendromu belirtileri şöyle sıralanabilir:
Mide kanseri, beyin kanseri, pankreas kanseri, böbrek kanseri, yumurtalık kanseri, mesane kanseri, üreter kanseri, ince bağırsak kanseri, safra kesesi kanseri, safra kanalı kanseri ve cilt kanseri dahil olmak üzere lynch sendromunun neden olduğu diğer kanserlerin aile öyküsünün olması da belirtiler arasında sayılabilir.
Lynch sendromu, genetik nedenlerle kişiden kişiye aktarılabilir. Bu duruma yol açan mutasyonlar DNA'nın kendisini onarmasını sağlayan “DNA mismatch repair” genlerinde oluşan bozukluğa neden olur. Lynch sendromuyla bağlantılı olan, DNA uyumsuzluğu onarımında rol oynayan genler MLH1 , MSH2 , MSH6 , PMS2 ve EPCAM olarak sıralanır. Bu genlerdeki herhangi bir mutasyon, kişiye yaşam boyu kolorektal kanser, endometrial kanser, yumurtalık kanseri ve diğer ilgili kanserlere yakalanma riskinin artmasına neden olur.
Lynch sendromlu kişiler için genel yaşam boyu kanser riski taşırlar. Bu kanser türleri şöyle sıralanabilir:
Lynch sendromlu olan kişilerin vücudunda yer alan mutasyona bağlı olarak çeşitli kanser türleri açısından farklı risklere sahip olurlar. Bu genlerdeki varyantlar kişileri kansere yatkın hale getirse de, bu varyantlara sahip olan kişilerin hepsinde kanserli tümörler gelişmeyebilir.
Lynch sendromu, kişiden kan ya da tükürük yoluyla DNA örneği alınarak test yoluyla teşhis edilebilir. Bu test, bir kişinin Lynch sendromuyla ilişkili genlerden birinde aktarılabilen bir mutasyon taşıyıp taşımadığını belirler. MLH1 , MSH2 , MSH6, PMS2 ve EPCAM genleri için testler bulunur.
Bunun yanında lynch sendromunda kanserli doku üzerinde tarama testleri de yapılabilir. Bu testler sonucunda kanserin genetik ya da kalıtsal olup olmadığı görülür.
Lynch sendromu, tanısı konduktan sonra uzman doktor kanseri kontrol etmek için düzenli testler önerebilir. Lynch sendromu ile bağlantılı yaygın kanserleri tespit etmeye yönelik testler şunları içerir:
Lynch sendromu tedavisi, vücutta oluşan kanserin tespitinden sonra gelişir. Uzman doktor cerrahi müdahale ile bu kanser türünü vücutta çıkarmaya odaklanabilir. Kişide oluşan kanser türü kalın bağırsak olduğu durumda cerrahi müdahale ile bağırsağın tümünün çıkarılması önerilebilir.
Erken teşhis olduğu durumda tedavi de ona göre şekillenerek sağlığa kavuşma oranı artar. Tanı, geç evrelerde konursa iyileşme şansı %50 veya altına düşebilir.
Lynch sendromu kalıtsal olduğundan önlenemez bir durumdur. Fakat lynch sendromlu kişiler, kanseri erken tespit edebilmek için yaşam boyu kanser taraması yaptırması gerekebilir.
Lynch sendromu otozomal dominant bir durum olarak bilinir. Bu da çocuğa geçmesi için yalnızca bir ebeveynin mutasyona uğramış geni taşıması ve çocuğuna aktarması gerektiği anlamına gelir.
Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.
Yayınlanma Tarihi: 24 Ocak 2024
Detaylı bilgi için iletişime geçin.
