West sendromu, infantil spazmı olarak da bilinen anormal beyin dalgası modelleri ve zihinsel engellilik ile karakterize olan bir sendrom türüdür. Omuz seğirmesi ve göz değişiklikleri gibi belirtilerle görülen West sendromu, doğumdan sonraki aylarda başlar. İlaçla tedavisi mümkün olan bu sendrom birçok farklı nedenler görülebilir. Bir neden belirlenemediği durumda kriptojenik epileptik spazm tanısı konulur.
West Sendromu Nedir?
İnfantil spazmı olarak da bilinen West sendromu, epilepsinin spesifik bir türü olup, daha çok bebekliğin ilk 2 yılında ortaya çıkan, boyun, gövde ve ekstremite kaslarını etkileyerek hem nöbetlere neden olan hem de bilişsel ve gelişimsel bozukluklara sebebiyet veren epileptik ensefalopatidir. Zeka geriliği, bilişsel bozukluk gibi durumlara neden olan West sendromunun mümkün olduğu kadar çabuk tedavi edilmesi gerekir. West sendromu tanısı bir nörolog tarafından EEG, tam kan sayımı gibi yöntemler sayesinde konulabilir.
West sendromu türleri şöyle sıralanabilir:
- Semptomatik: West sendromu neden kaynaklandığının bilindiği türdür.
- Kriptojenik: Sebebinin tam olarak bilinmediği türdür.
- İdiyopatik: West sendromuna sebep olan etkenin net olarak bilinmediği anlamına gelen türdür.
West Sendromu Belirtileri Nelerdir?
West sendromu, doğum sonrası genellikle 4 ila 8 ay arasında nöbet gibi belirtilerle ortaya çıkar. Çocuğun vücudu öne doğru eğilim gösterir, kollarda ve bacaklarda kasılmalar meydana gelir. Bazı durumlarda çocuklar kol ve bacak uzattıklarında sırtlarını bükme eğilimi gösterirler. West sendromu belirtileri şöyle sıralanabilir:
- Aniden ortaya çıkan nöbetler
- Huysuzluk
- İştah kaybı
- Gece uykuya dalarken aniden sıçrama
- Kafa çevresinin küçük olması
- Yavaşlamış gelişim
- Geç konuşma
- Yaşı gelmesine rağmen yürüyememe
İnfantil spazmlar sıklıkla uykuya geçiş esnasında ya da yemek sonrası görülür. Bu görülen spazm nöbetleri ortalama iki saniye sürerek küme halinde ortaya çıkabilir.
West Sendromu Neden Olur?
West sendromu, travma, epilepsi, kortikal displazi ya da enfeksiyonlar nedeniyle oluşabilir. Özellikle beyin sapı ve korteks arasındaki doğal olmayan etkileşim nedeniyle de West sendromu görülebilir. Bu durum, doğum sonrası beyinde oluşan hasar sonucunda ortaya çıkabilir. West sendromuna neden olan diğer durumlar şöyle sıralanır:
- Beyindeki yapısal bir değişiklik
- Beyin enfeksiyonu
- Beyne oksijen gitmemesi
- Genetik mutasyonlar
- Metabolizma bozuklukları
- Olağandışı beyin gelişimi (malformasyon)
West sendromu en çok bebeklerde ve küçük çocuklarda görülebilir. Bu durum 3 ila 8 aylıkken başlayarak genellikle 4 yaşında durur.
West Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
West sendromu teşhisi yapılırken uzman doktor fiziki muayenenin ardından çeşitli testler isteyebilir. Tanımlanan nöbetlere göre uzman doktor genellikle kolik ile karıştırılan West sendromu olup olmadığını anlar. Bunun yanında elektroensefalografi (EEG) ile hastalığın tanısı konulur. Kişiden MR veya BT taraması, idrar, kan veya beyin omurilik sıvısı testleri de istenebilir.
Bu testlerin sonucunda beyin dalgalarındaki anormal durumlar incelenerek sendromun nedeni ortaya çıkar. Buna yönelik olarak da West sendromu tedavi yöntemi belirlenir.
West Sendromu Tedavisi Nasıl Olur?
West sendromu tedavisinin ilk amacı oluşan nöbetleri ve spazmları ortadan kaldırmak olacaktır. Nöbetlere karşı erken ve etkili tedavi çocuğun uzun süreli görünümünün iyileşmesine yardımcı olur. West sendromu tedavileri şunları içerebilir:
İlaçlar: West sendromuna neden olan nöbetler, kortikosteroidler ve nöbet önleyici ilaç olan vigabatrin gibi ilaçlarla kontrol altına alınabilir.
Cerrahi: Beyin hasarı sonucunda meydana gelen West sendromuna yönelik olarak cerrahi müdahale edilebilir. Lezyonun cerrahi olarak çıkarılması iyileşme sağlayabilir.
Metabolik tedavi: West sendromu sonucunda meydana gelen nöbetlerin altında yatan metabolik durum varsa buna yönelik bir tedavi yöntemi uygulanabilir.
Ketojenik diyet: Nöbetler ve spazmlara karşı ilaç kullanamayan çocuklar için özel olarak ketojenik diyet uygulanabilir. Ketojenik diyet uygulamasında karbonhidrat bakımından düşük, yağ ve protein açısında zengin bir beslenme modeli benimsenir.
West Sendromu Hakkında Sık Sorulan Sorular
West sendromu kendiliğinden geçer mi?
West sendromu, kendiliğinden geçen bir hastalık türü değildir fakat erken teşhis ile tedaviye olumlu yanıt verilmesi oldukça yüksek olarak bilinir.
West sendromunu engellemek için nelere dikkat edilmelidir?
West sendromu, kadınların hamilelik sürecinde dikkat edebileceği durumlar sayesinde önlenebilir. Bunun için hamilelik döneminden radyasyondan uzak durmak, telefon kullanımını azaltmak, sigara gibi ürünlerden uzak durmak gerekir. Sağlıklı beslenme, bol sıvı tüketimi, bol C vitamini almak da bu noktada önemlidir.
Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.
Güncelleme Tarihi : 8 Kasım 2024
Yayınlanma Tarihi: 10 Ocak 2024