Moebius Sendromu Nedir? Belirtileri ve Tedavileri

Moebius sendromu, doğuştan gelişen bir hastalık olarak tanımlanır. Bebeklerin, gülümseme, göz hareketlerini yönetme yetenekleri de dahil tüm yüz kaslarını etkiler. Başka bir semptoma da neden olabilen moebius sendromu tedavisi ameliyat, fizik tedavi ve ruh sağlığı için psikolojik destek içerir. Tedavi ve destek yöntemleri ile çoğu kişide yaşam süresi kısalması engellenebilir.

Moebius Sendromu Nedir?

Moebius sendromu, doğuştan gelen nörolojik bir hastalıktır. Hamilelik sürecinde kafa sinirleri gerektiği şekilde gelişmediğinde ortaya çıkar. Çeşitli tıbbi durumlara ve sağlık sorunlarına yol açabilir. Genellikle oluşan başlıca sağlık sorunları yüz ifadesi ve göz hareketlerini etkileyen zayıf veya felçli yüz kaslarıdır.

Bu sendrom oldukça nadir yaşanan bir durumdur. Tamamen iyileşme sağlanmayan moebius sendromu,  yüz ifadesi düzeltme, göz bozuklukları ve bu sendromun neden olduğu diğer fiziksel farklılıkları gidermek için ameliyat yapabilirler. Sendromlu çoğu insanın tipik bir yaşam süresi bulunur.

Moebius Sendromu Neden Olur?

Moebius sendromu, kranial sinirlerin fetal gelişim sürecinde olması gerektiği şekilde gelişememesi durumlarında ortaya çıkar. Kranial sinirler, beyin ile başın, boyun ve gövdenin farklı bölgeleri arasına sinyaller gönderir ve aşağıdaki kranial sinirlerin gelişimini etkileyebilir.

• Göz hareketlerini kontrol eden altıncı kranial sinir
• Yüz ifadesini kontrol eden yedinci kranial sinir
• İşitmeyi kontrol eden sekizinci kranial sinir
• İşitsel, vestibüler sinir, tat alma ve yutma yeteneğini kontrol eden dokuzuncu kranial sinir
• Glossofaringeal kranial sinir

Tam olarak nedeni bilinmeyen diğer olası nedenler ise:

• Gebelik sürecinde sinir gelişimini etkileyen genetik mutasyonlar,
• Gebelik sırasında oksijen eksikliği
• Kan akışının azalması
• Beyin sapı hasarı
• Reçetesiz ilaç veya uyuşturucu kullanımı

Moebius Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

Moebius sendromunun pek çok belirtisi bulunur. En sık görülen ve önemli belirtisi yüz ifadesinde değişikliklerdir. Bu hastalıklarla doğan bebekler ve emzirilemedikleri ve biberonlar beslenemedikleri için beslenme sorunları yaşamaktadırlar. Yüz kaslarında yaşanan zayıflıklar nedeniyle yaşanan belirtiler ve diğer fiziksel belirtileri şu şekildedir:

• Yutkunma güçlüğü
• Emme güçlüğü
• Göz kırpmada zorluk
• Gülümseyememe
• Kaş çatamama gibi kas hareketlerinin yapılamaması
• Göz kapağının kapatılamaması

Fiziksel diğer belirtileri şöyledir:

• Yarık damak
• Şaşılık
• Çomak parmak
• Perdeli parmaklar
• Eksik parmaklar ve ayak parmakları
• Gelişimsel gecikme
• İşitme kaybı
• Hipotoni
• Gözlerde hareket ettirememe
• Mikrognati
• Polonya sendromu
• Otizm spektrum bozukluğu

Moebius Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?

Moebius sendromu hakkında uzmanlar belirli semptomların belirleyici olduğunu ve bu belirtiler ile sendromun teşhisini yapabilmekte, moebius sendromu semptomlarına neden olan olabilecek diğer durumlar ile ilgili testlerden faylanılabilmektedir.

• Doğumdan beri var olan ancak zamanla ileriye gidip kötüleşmeyen yüz zayıflığı veya felci
• Gözlerden birinin ya da her ikisinin de dışarıya veya diğer yöne hareket ettirilememe, sadece yukarı ve aşağı yönde hareket ettirilebilme durumu

Moebius Sendromunun Tedavileri Nelerdir?

Moebius sendromu, çocukların durumlarına göre değişkenlik gösteren bir hastalıktır. Yaygın tedavi yöntemleri arasında ameliyat, fizik tedavi ve psikoloji desteği yer almaktadır.

Moebius sendromu semptomlarını tedavi etmek için yapılan ameliyatlar:

Damak yarığı ameliyatı

Damak yarığı ameliyatı için çocukların damaklarında yani ağız çatısında oluşan yarık veya açıklığın onarılması için yapılmaktadır.

Yüz canlandırma ameliyatı (gülümseme ameliyatı)

Çocuklarda vücudun diğer bölgelerindeki kaslardan alınarak yüze taşınan mikrocerrahi yöntemlerinden biridir. Ameliyat sonucunda çocuklarda gülümseme ve diğer yüz ifadelerinin yapılabilir hale gelmesi sağlanır.

Şaşılık ameliyatı

Cerrahlar, çocukların gözlerinin merkezde olmasını ve aynı şekilde birlikte çalışmasını sağlamak için göz kaslarını gevşeterek sıkılaştırır.

Moebius sendromu için yapılan diğer tedaviler:

Fizik tedavi yöntemi

Bebekler ve çocuklarda, büyük kas grupların da içeren kaba motor becerilerinin geliştirilmesini de sağlayan terapiler, yürüme ve güç kazanımına yardımcı olmaktadır.

Konuşma terapisi

Moebius sendromu, bebeklerin emme ve beslenme becerilerini etkiler. Büyük çocuklarda konuşma becerilerini tetikleyen konuşma terapileri, bebeklerde beslenme sorunlarına ve daha büyük çocuklarda konuşma ve dil sorunlarına odaklanmaktadır.

Germe ve alçılama (ponsetti yöntemi)

Çarpık ayak için bir tedavi yöntemidir.

Terapi

Çocuklarda günlük aktiviteleri yönetmeyi, öğrenmeleri ve ince motor, görsel motor ve duyusal işleme becerilerinin geliştirilmesine fayda sağlar. Bu sendroma sahip kişilerin diğer kişiler tarafından çoğunlukla anlaşılamaması ve engellilik olarak görülmesi yapıldıysa zorbalık durumları da kişide duygusal çöküntü yaşatabilir.

İşitme kaybı desteği

İşitmeyi yöneten kranial sinirleri etkileyen tedavilerden biridir.

Ruh sağlığı desteği

Moebius sendromuna sahip kişilerde depresyon, anksiyete ve öz saygı gibi temel sorunların olabildiği ve ruh sağlığı desteği ile bunların üstesinden gelinmesi hakkında geliştirme sağlanmaktadır.

Moebius Sendromu İle İlgili Sıkça Sorulan Sorular

Moebius sendromu yaşam süresinde değişiklik olur mu?

Moebius sendromlu olan ve tedavi gören kişilerde yaşam süresi normal seyreder.

Moebius sendromunu önleyebilir miyiz?

Moebius sendromu önlenebilir bir hastalık değildir. Hastalığın tedavileri ile birlikte daha iyi bir yaşam sunulabilir.                          

*Bu içeriğin geliştirilmesine Memorial Tıbbi Yayın Kurulu katkı sağlamıştır. Sitede yer alan tüm içerikler yalnızca genel bilgilendirme amacı taşımaktadır. Şikayetinizle ilgili değerlendirme, tanı ve tedavi için mutlaka bir doktora başvurunuz."