Pick Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

Pick hastalığı, genellikle 65 yaşın altındaki insanlarda görülen ve geri dönüşü olmayan bir bunama hastalığıdır. Dejeneratif bir beyin rahatsızlığı olan Pick hastalığı, günümüzde 20’li yaşlarda bile görülebiliyor. Hastanın davranışlarını etkileyebilen Pick hastalığı, konuşma veya karşısındaki insanları anlama yeteneğini olumsuz etkileyebiliyor. Pick hastalığı, beyinde etkilediği sinir hücrelerini çalışamaz hale getirebiliyor. Etkilenen beyin sinir hücreleri kendini yenileme veya onarma yetisini kaybettiği için geri dönülemez kayıplara neden olabiliyor. Pick hastalığının bilinen bir tedavisi bulunmuyor ancak uygulanan bazı tedavilerle Pick hatalığının bazı semptomları kontrol altına alınabiliyor.

Pick hastalığı nedir?

Bir demans türü olan Pick hastalığı, Alzheimer’dan sonra toplumda ikinci sırada görülmektedir. Genellikle 40-60 yaşları arasında oraya çıkan Pick hastalığı, beyin hücrelerindeki fazla protein birikiminden kaynaklanan büzüşmeler ile ortaya çıkmaktadır. Beyindeki bu tahribat hastada ilk olarak kişilik, sosyal davranış ve konuşma bozukluklarına neden olmaktadır. Pick hastalığı riski ailesinde bu hastalığın hikayesi bulunan ve kafa travması geçiren kişilerde daha yüksektir. İlk olarak 1892'de Çek nörolog ve psikiyatr Arnold Pick tarafından tanımlanan Pick hastalığının tedavisi bulunmamakta ancak semptomlar kontrol altına alınmaya çalışılmaktadır.

Pick hastalığı tipleri nelerdir?

Alt tipleri bulunan Pick hastalığının üç farklı tipi şunlardır;

Tip A: Hastalığın en sık görülen türü Tip A’dır. Pick hastalığı Tip A’nın ilk belirtileri hastalığın 3 ile 9. aylarda ortaya çıkarak hastanın davranışlarında gerileme başlar.

Tip B: Çocukluk dönemlerinde ortaya çıkan Tip B, yapılan tedaviler sonucu hasanın yetişkinliğe kadar hayatta kalmasını sağlayabilir.

Tip C: Pick hastalığının Tip C tipi hastalığın nadir olarak görülen kalıtsal bir türüdür.

Kimler Pick hastalığı nedenleri nelerdir?

Pick hastalığı iki şekilde oluşur. Bunlardan biri, frontotemporal demansın (bvFTD) davranışsal varyantına neden olmasıdır. İkincisi ise beynin dil alanlarını etkileyerek, birincil ilerleyici afazi olarak bilinen bir duruma neden olduğu dönemdir. Pick hastalığı, kişileri demans ve Alzheimer gibi bunama hastalıklarından daha erken yaşlarda etkiler. Yapılan araştırmalar 50 ile 60 yaş arasında Pick hastalığı teşhisi konan kişilerin daha fazla olduğunu ortaya çıkarmıştır. Ancak bu hastalık 20 yaşından küçük veya 80 yaşından büyük insanlarda bu görülebilir. Yapılan araştırmalar ailelerde Pick hastalığı hikayesi olan kişilerde bu hastalığa yakalanma riskini artırdığını ortaya çıkarmıştır. Bu durumun sebebinin de en az üç spesifik gen mutasyonuyla kaynaklandığı tespit edilmiştir. Ancak araştırmalar Pick hastalığı vakalarının çoğunun kalıtsal olmadığını da ortaya çıkarmıştır. Mesela kafa travması geçiren insanlarda Pick hastalığı riski daha yüksektir.

Pick hastalığı nasıl oluşur?

Pick hastalığı, çok spesifik bir nedeni olan bir tür frontotemporal demanstır. Tüm sinir ve beyin hücreleri, belirli bir protein olan tau içerir. Tau gibi proteinlerin belirli bir şekle sahip olması gerekir, aksi takdirde düzgün çalışmazlar. Tau proteinleri arızalanıp birbirine karıştığında, nöronların içinde birikerek bu hücrelere zarar verir ve onları yok eder. "Pick cell" olarak bilinen bu tahrip olmuş nöronlar şişmiş, balon benzeri bir şekle sahiptir. "Cisimleri seç" olarak bilinen hücrelerin içindeki tau proteinlerinin düğümleri de mikroskop altında görülebilir. Pick hücreleri ve Pick gövdeleri başka hiçbir koşulda olmaz. Tau proteinlerinin arızalanmasının nedeni hala bir muamma. Araştırmacılar, Pick hastalığını belirli genetik mutasyonlara bağladılar, ancak çoğu hastalık vakası kalıtsal değil.

Pick hastalığının belirtileri nelerdir?

Pick hastalığının belirtilerini 3 bölümde sıralamak mümkündür.  Bunlar davranış bozuklukları, diyet ve ağız merkezli davranış bozuklukları ile sinir sistemi bozukluklarıdır. Bu 3 bölüm belirtileri şunlardır;

Davranış bozuklukları:

• Ruh hali değişiklikleri
• Sinirlik veya gerginlik
• Uygun olmayan davranışlar
• Ani karar vermek
• Günlük sosyal işleyişe karşı ilgi duymamak
• İşlere odaklanamamak
• Duygu ve düşünceleri tekrar etmek
• Sosyal ilişki kuraramak
• Empati kaybı yaşamak
• Hijyen kurallarına uymamak

Diyet ve ağız merkezli davranışlardaki değişiklikleri:

• Sağlıklı olmayan yiyecekler aşırı düşkünlük
• Konuşmada zorlanmak
• Okuma ve e yazma yeteneğinin azalması
• Konuşurken ya da yazarken doğru kelime bulamamak
• Konuşmayı anlamamak (afazi)
• Duyduklarını sürekli tekrar etmek (ekolali)
• Kelime dağarcığının azalması
• Birbiri ile uyumu olmayan konuşma sesleri çıkarmak
• Gıda dışı maddeleri yemeğe yeltenmek

Sinir sistemi sorunları:

• Kas kasılmaları (distoni)
• Hafıza kaybı
• Hareket güçlüğü (apraksi)
• Kilo kayıpları
• İdrar kaçırma
• Yutma veya yeme zorluğu
• Uyku bozuklukları
• Yürümede zorluklar yaşanması

Pick hastalığı nasıl teşhis edilir?

Pick hastalığı şüphesiyle gelen hasta fiziksel ve nörolojik muayeneler yapıldıktan sonra kesin teşhis için görüntüleme testleri kullanılarak frontotemporal demansı olan birini teşhis edebilir. Sonuçlara bağlı olarak, bir kişiye davranışsal FTD veya birincil progresif afazinin (PPA) alt tiplerinden birini teşhis edebilirler. FTD'yi teşhis etmek için kan testleri, beyin omurilik sıvısı testleri, bilgisayarlı tomografi (BT), elektroensefalogram (EEG), genetik testi, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve Pozitron Emisyon Tomografisi (PET) taraması yapılır.

Pick hastalığı nasıl tedavi edilir?

Bir bunama çeşidi olan Pick hastalığının günümüzde herhangi bir tedavi yolu bulunmamaktadır. Öyle ki hastalığı iyileştirememenin dışında hastalığın ilerlemesi veya yavaşlatılmasının da bir yolu yoktur. Ancak hastalığı takip eden doktor depresyon, ilgisizlik veya agresif davranış gibi semptomları tedavi etmek için bazı ilaçlar kullanabilir.

Pick Hastalığı İle İlgili Sık Sorulan Sorular

Pick hastalığı riski nasıl azaltılabilir?

Pick hastalığı beklenmedik bir şekilde ve bilinmeyen nedenlerle ortaya çıkar. Bu nedenle, onu önlemenin veya geliştirme riskinizi azaltmanın bir yolu yoktur.

Pick hastalığı nasıl ilerler?

Pick hastalığı da dahil olmak üzere tüm FTD biçimleri beynin kademeli olarak bozulmasına neden olur. Hasta etkilenen alanlarla ilgili yeteneklerini kaybeder. Pick hastalığı bu genellikle nasıl davrandığınızı kontrol etmenize yardımcı olan alanları veya beyninizin konuşma ve başkaları konuşurken anlama yeteneğinizi koordine eden alanlarını etkiler. Frontotemporal demansı olan kişiler, yetenekleri ve bağımsız yaşamalarını zamanla kaybederler. Hastalık ilerledikçe hastanın 7 gün 24 saat alanında uzman çalışanlar tarafından bakım altına alınması gerekir.

Pick hastalığı ne kadar sürer?

Pick hastalığı da dahil olmak üzere tüm frontotemporal bunama türleri yaşam boyu süren durumlardır.

Pick hastalığı ölümcül bir hastalık mıdır?

Pick hastalığı tedavi, ilerleme ve durdurulması olmayan bir hastalıktır. Hastaların genellikle 8 ila 10 arasında hayatını kaybettiği belirlenmiştir.

Pick hastalığı ile Niemann-Pick hastalığı arasındaki fark nedir?

Bu iki hastalığın “Pick” isminin tesadüf dışında hiçbir bağlantısı yoktur.

Pick hastalığı ne kadar yaygındır?

Pick hastalığının 100 bin kişinin 15 ila 22 arasında görüldüğü tahmin edilmektedir. Ancak Pick hastalığının kesin teşhis edilmesi zor olduğu için bu sayının doğruluğu net olmadığı düşünülmektedir. Çünkü Pick hastalığını yaşarken teşhis etmenin imkansız olması ve öldükten sonra bile teşhis edilmesinin son derece zor olmasıdır.

Pick hastalığı bulaşıcı bir hastalık mıdır?

Pick hastalığı bulaşıcı değildir ve insandan insana bulaşmaz. İnsanların hastalığı miras alabileceğine veya çocuklarına geçirebileceğine dair bazı kanıtlar olsa da, çoğu Pick hastalığı vakası kalıtsal değildir.

Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.