Sinovyal Sarkom Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

Sinovyal Sarkom Nedir? 

Sinovyal sarkom, kas veya bağlar gibi farklı yumuşak doku türlerinde gelişen, genellikle kollar, bacaklar ve ayakların derinlerindeki dokularda gelişen nadir bir yumuşak doku sarkomu türüdür. Eklem etrafında ve nadiren eklemin iç kısmında gözlemlenen kötü huylu bir tümördür. Bu tümör oluşum yerine göre kısaca yumuşak doku kanseri olarak da nitelendirilir. Yumuşak dokulardan oluşan tümörün kaynağı ise sağlıklı hücrelerin farklılaşmasını ve devamında kümeleşmesini ifade eder. Bu kanser türünün kişide ortaya çıkmasında en etkili faktör ise genetik mutasyondur. Genetik testlerde kişinin t(X;18) geninde bir defekt tespit edilmesi, malign tümörlerinin oluşmasını açıklayabilir.

Bunun yanında yumuşak doku sarkomu genellikle gençleri etkiler ve 20 ile 40 yaş aralığında daha çok görülür. Ayrıca bilinen kanser türlerinin yaklaşık %10'unu sinovyal sarkom tümörlerinden oluşturur. Metastaz yapma riski yüksek olan bu kanserin etkilediği öncelikli organlar el, tendon, diz ayak ve akciğerlerdir. Kötü hücrelerin yayılma aşaması ise akciğere metastazı ile başlar.

Sinovyal Sarkom Türleri Nelerdir?

Sinovyal sarkom histopatolojisinde kanser hücrelerinin mikroskop görünümüne göre farklı tipleri mevcuttur. Bu kanser tipleri, hücre yapısı ve işleyişine göre aşağıdaki gibi listelenebilir:

Bifazik Tip

Histolojik olarak boyama tekniklerine bakıldığında iki fazlı görünümdedir. Sinovyal sarkom tipleri arasında %20-30 oranında hastalarda ortaya çıkmaktadır. Ayrıca bu iki fazlı kanserleşme glandüler birimlerden oluşabilir yani saklı ya da baskın özellikli kanser tipi olarak ifade edilebilir. İğsi hücrelerden meydana gelen bifazik tip demet şeklinde kümelenenebilir. 

Monofazik İğ Hücre Tipi

Sinovyal sarkomda en çok görülen kanser türü monofazik iğ hücre tipidir. İğ şeklinde oluşan malign hücreler, lifli bir yapıdadır ve dünyada görülme sıklığı %50-60 oranındadır. Mikroskobik görüntüleri ise fibrosarkom, mezenkimal kondrosarkom ya da MPNST kanser türleri ile benzerlik gösterir. Hastada monofazik iğ hücre tipi tespit ederken ortalama olarak %90 oranında fokal anlamda EMA ve keratin göstergeleri pozitif çıkar.

Monofazik Epitel Tip

Sinovyal sarkom kelime anlamıyla sinovyal bölgede kanserleşmeyi ifade eder. Diğer yandan bu kanserin kaynağında ise epitelyal farklılaşma vardır. Bu nedenle kanser türleri arasında monofazik epitel tip de görülürken kişilerde nadiren ortaya çıkar. Bu tipin histokimyasal olarak boyanmasında ise spesifik olarak epitelyal membran antijeni ya da sitokeratinde renk değişimi ile gözlemlenir.

Kötü Farklılaşmış Tip

Kanserin kötü farklılaşmış tipinde ise makroskopik görünümün nekroz alanları değerlendirir ve kitle kötü/heterojen yapılı olarak tanımlanmaktadır. Özellikle sendroma bağlı ewing sarkomu gibi yumuşak dokuyu etkileyen kanserler bu tiptedir.

Sinovyal Sarkomun Evreleri Nelerdir?

Her kanser türünde olduğu gibi sinovyal sarkomunda tümör oluşumuna ve metastaz yapmasına göre hastalık farklı evrelerde değerlendirilir. Bununla birlikte yumuşak doku sarkomunu agresif ya da yavaş ilerleyen türüne bağlı olarak derecelendirmesi de değişir. Genel olarak hastalığın dereceleri aşağıdaki gibi belirtilebilir:

• Düşük seviyeli (grade 1) kanser: Kanser hücrelerinin agresiflikleri azdır ve mikroskobik olarak değerlendirildiğinde sağlıklı hücrelere benzerler. Ayrıca malign hücrelerin daha yavaş büyümesi yayılma riskini de minimuma indirir.
• Orta seviyeli (grade 2) kanser: Malign hücreleri bu düzeyde yavaş yayılım göstermez, hücreler hızlıca büyüyerek norm dışı görünüm alır.
• Yüksek seviyeli (grade 3) kanser: Agresif olan malign hücreler, ortaya çıktığı bölgede hızlıca büyüyerek diğer organlara kısa sürede metastazını gerçekleştirir.

Sinovyal sarkom evreleri ise temel düzeyde aşağıdaki gibi sınıflandırılabilir:

• 1. Evre: Kanser hücrelerinin oluştuğu tümörün 5 cm'den küçük olduğunu ve vücutta metastaz yapmadığını gösterir.
• 2. Evre: Kanser hücreleri düşük ya da orta seviyeli derecede olabilir. Ayrıca tümör, organ içinde büyür ve bu evrede kanser hala metastaz yapmamıştır.
• 3. Evre: Yüksek dereceli kanser hücresinin vücudun farklı bölgelerine yayıldığını ifade eder.
• 4.Evre: Yüksek dereceli malign (kanser) hücresinin vücudun en uzak bölgesine kadar ulaştığı ve vücudun hemen hemen her bölgeye metastaz yaptığını belirtir.

Hastalığın evrelerinde TNM evreleme basamakları takip edilir. Burada T, tümörün organda lokasyonu ve büyüklüğünü, N lenf düğümlerine yayılım gösterdiğini, M ise farklı dokulara kanserin metastaz yaptığını ifade eder.

Sinovyal Sarkom Belirtileri Nelerdir?

Sinovyal sarkomu, cilt altında yavaş büyüyen yumru, etkilenen ekstremite bölgelerinde ağrı ve uyuşma, kemik ağrısı, karın ağrısı ve kilo kaybı gibi belirtilere neden olabilir.

Sinovyal sarkom kaynaklı belirtiler şunlardır:

• Cilt altında yavaş büyüyen yumru ve şişlik
• Eklemlerde sertlik ve ağrı
• Etkilenen bölgede uyuşukluk, ağrı ve rahatsızlık hissi 
• Baş ve boyun bölgesi etkilendiyse nefes darlığı, yutma güçlüğü ve ses değişikliği
• Hareket kısıtlılığı

Sinovyal sarkom histopatolojisi farklılaşan dokunun işleyişi ve şekli hakkında bilgi verirken tümörün büyümesinden önceki ilk aşamayı açıklar. Bu süreçte tümörün yapısı belirlenerek hastalığın erken dönemde teşhisi yapılabilir. 

Sinovyal Sarkom Nasıl Teşhis Edilir?

Sinovyal sarkom belirtilerinden şüphelenen kişinin ortopedi uzmanına başvurarak fiziki muayeneden geçmesi gerekir. Devamında ise doktor çeşitli tekniklerden yararlanarak ön teşhis koyar. Sinovyal sarkom teşhisinde görüntüleme tekniklerinden, genetik taramalardan, kan tetkiklerinden ve biyopsiden yararlanılır. Sinovyal sarkomun tanısında görüntüleme teknikleri olarak MR, röntgen ultrason, X-ışınları, bilgisayarlı tomografi (BT), PET CT teknikleri öncelikle uygulanır.

MR Görüntüleme

Ön teşhis olarak hastada röntgen çekilerek tümör içerisindeki kalsifikasyon belirlenir. Devamında MR görüntülene tekniği ile yumuşak doku tümörünün saldırgan ya da ödemli olup olmadığı eklem açısından tespit edilir. Yani MRG görüntüleme ile kitle bölgesel olarak değerlendirilir ve tümörün evresini belirlemek için kullanılır. Bu görüntüleme tekniğinde kanser bulguları görülürse biyopsi alınması, tam teşhis için gerekli bulunur. 

Biyopsi

Görüntüleme teknikleri ile kanser şüphesi güçlenen kişinin kitlesinin bulunduğu lokasyondan parça alınır. Sağlık personelinin cilt altından ya da organ yüzeyinden küçük bir operasyonla aldığı bu örnek mikroskopta incelenmesi için patolojiye gönderilir. Kalın iğne biyopsisi kitlenin derecesini ve histolojik tipini analiz etmede kullanılan yöntemdir.

İnce iğne aspirasyon biyopsisi ise sadece sitolojik olarak kısıtlı bir veri çıkarabilir, o nedenle çok fazla tercih edilmez. Bu iki yöntemle de kesin kanser tanısı konulamazsa açık biyopsiye başvurularak cerrahi olarak kesi açılır ve parça alınır.

İmmünohistokimya

İmmünohistokimya ile patolojide tümörün incelemesi mikroskop altında yapılır. Böylece tümörün nükleer atipi, bölünebilme hızı, agresif/hafif hücre tipi, dokunun kontrolsüz ölümü gibi durumları belirlemede destekleyicidir. İmmün histokimyasal boyamalarla tümörün grade 1, 2 ve 3 derecelenmesinin belirlenmesi hastalığın ilerleyişi ve tedavi takvimini çıkarılması adına yol gösterir.

Genetik Test ve SS18 Geni Translokasyonu 

Sinovyal sarkom genetik yatkınlığı yüksek bir kanser türü değildir. Ancak bazı genlerdeki mutasyonlar sinovyal sarkomun oluşumunda spesifik etkiye sahiptir. Bu nedenle genetik analizle t(X;18) geninde kromozomal translokasyon olup olmadığı test edilir. Spesifik olarak genin kromozomal antijeni SS18 :SSX füzyon proteinidir ve bu nedenle ss18 geni translokasyonu üzerinde durulur. Sinovyal sarkom hastalarının %90'ınında bu gen üzerinde mutasyon tespit edilmesi, hastalığın kesin teşhisini mümkün kılar.

Sinovyal Sarkomda Histopatolojik Değerlendirme 

Sinovyal sarkomun histolojik özellikleri incelediğinde iki farklı hücre tipi söz konusudur. Bu hücre tipleri aynı zamanda bifazik ve mono görünümlüdür. Hücre tipi olarak iğ ve epitel hücreler kist benzeri yapıyı oluşturur. İğ hücreleri doğrudan kötü huylu görünen daha küçük yapıya sahiptir ve çekirdekleri daha büyüktür. Epitel hücreleri yapısal olarak bakıldığında beze şekline ya da kist benzeri hücre görünümlerine sahiptir. Diğer yandan sinovyal sarkomun tam olarak farklılaştığı hücre kökeni bilinememektedir. Hastalığın teşhisinde de kullanılan hücre yapıları immun boyama ile mikroskop altında incelenir. Sonrasında ise pozitif boyanan yapılar, hücrenin kanserleşme eğilimini gösterir. Sinovyal sarkomun pozitif göründüğü alanlarda ise keratin, vimentin, epitel membran antijeni ve sporadik S-100 yapıları yer alır.

Sinovyal Sarkom Nasıl Tedavi Edilir?

Yumuşak doku kanserinin tedavi aşamasında kitlenin yerleştiği lokasyon, kanserin evresi, kitlenin tipi ile hastanın sağlık profili belirleyicidir. Bu noktada sinovyal sarkom tedavisinde aşağıdaki yöntemler tek başına ya da birlikte uygulanabilir:

Ameliyat

Sinovyal sarkomda cerrrahi operasyon standardize edilen bir tedavi yöntemidir. Kötü huylu kitlenin bulunduğu yerden çıkarılması ve etrafındaki dokuları temizlenmesi tedavinin ilk aşamasıdır. Kanserin organ düzeyinde yayılımına göre doktor lenf düğümlerini, kasın ve eklemin tamamını çıkarmak zorunda kalabilir. Bu durumda sinovyal sarkom ameliyatı sonrası protez ihtiyacı da oluşabilir.

Kemoterapi

Tümör çıkarılması zor bir yerdeyse ya da tümör küçük ebatlara sahipse doktor kanserli dokuyu yok etmek için kemoterapi tedasvisine yönelebilir. Kemoterapi ilaçları belirli aralıklarla hastaya verilerek kanser hücrelerinin büyümesi engellenebilir. Bu kimyasal ilaçlar, hastaya damar yoluyla verilerek düzenli uygulanır. Güçlü kimyasal ilaçların verilmesi nedeniyle hastada ciddi yan etkiler de oluşabilir.

Radyoterapi

Kişide tümörü küçültmenin bir yöntemi de ışın tedavisi yani radyoterapidir. Bu yönde proton ve normal radyasyon gibi iki farklı yöntem tercih edilebilir. Diğer taraftan cerrahi müdahele sonrası da tamamlayıcı tedavi olarak radyoterapi gerçekleştirilebilir. Böylece tümörün tamamen yok edilmesinde iki yönlü tedavi yapılabilir.

Hedefe Yönelik Tedavi

Hedefe yönelik tedavi olarak doğrudan kanser hücrelerinin özel moleküllerini tanıyan akıllı ilaçlar tercih edilebilir. Hastalarda radyoterapi ile akıllı ilaçlar entegre edilerek kombine bir tedavi de uygulanabilir.Ayrıca günümüzde gen terapi çalışmaları doğrultusunda kişinin kendi genetik yapısıyla uyumlu ilaçlar da üretilebilmektedir.

Sinovyal Sarkom ile İlgili Sık Sorulan Sorular

Sinovyal sarkom iyi huylu mu yoksa kötü huylu mudur?

Yumuşak doku kanseri olarak geçen bu hastalık kötü huyludur. Tedavi edilmediğinde ise kanser, bütün vücuda metastaz yaparak ölümcül sonuçlar doğurabilir. Diğer taraftan bu kanserin genetik yolla geçişi düşük ihtimallidir. Ancak kişinin altında yatan bazı hastalıklardan kaynaklı ortaya çıkabilir. Bu hastalıklar daha çok sendromlardır. Örneğin; kaposi sarkomu , Li-Fraumeni sendromu gibi rahatsızlıklar bu grupta yer alır.

Sinovyal sarkom hangi yaşlarda görülür?

Yumuşak doku kanseri gençlerde görülen bir rahatsızlıktır. Aynı zamanda bu rahatsızlık 20-40 yaş arası kişileri daha çok etkilemektedir. Diğer taraftan cinsiyetler karşılaştırdığında erkeklerde görülme olasılığı daha fazladır. Ek olarak hastalık sinsi ilerlediği için kişinin kanseri genellikle geç evrede teşhis edilir. Bundan dolayı kansere özel uygulanan tedavi verimliliği düşebilir. Bu nedenle genç bireyler, hastalık semptomlarının bir ya da birkaçını gördüğünde bir ortopedi uzmanına ivedilikle muayene olmalıdır. 

Sinovyal sarkom akciğere sıçrar mı?

Yumuşak doku kanseri eklem, tendon gibi organlarda görülür ve en çok metastazı da akciğere yapar. Bu nedenle akciğer röntgeninde kansere ait tümör oluşumları tespit edilebilir. Akciğere bir metastaz söz konusu ise hasta öksürük ve nefes darlığı gibi şikayetlerle doktora başvurabilir.

Sinovyal sarkomun tedavisi sonrası takip süreci nasıldır?

Sinovyal sarkomun tedaviden sonra toparlanma süreci oldukça uzun sürebilir. Aynı zamanda tedavi sonrası tetkikler temiz çıksa da rutin kontrollerin yapılması gerekir. İyileşme döneminde hasta en az iki 2 yıl takip edilir ve ilk süreçlerde 3 ile 6 ay arasında kontrolü önerilir. Böylece kanser tekrar nüksederse hastalık teşhisi kolaylaşabilir ve tedaviye daha erken evrede başlanabilir.

Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.