Mastositoz Nedir? Mastositoz Neden Olur, Belirtileri Nelerdir?

Mastositoz, vücudun farklı bölgelerinde mast hücrelerinin aşırı birikimi ile meydana gelen bir hastalıktır. Birçok işlevi bulunan mast hücresi, histamin ve diğer pek çok maddeyi salgılayarak semptomların ortaya çıkmasına neden olur. Genellikle koyu renkli ve kabarık döküntüler ile görülen mastositoz hastalığı ciltte olduğu kadar iç organlar da ortaya çıkabilir.

Mastositoz Nedir?

Mastositoz, vücudun dokularında aşırı sayıda mast hücresinin toplanmasıyla oluşan nadir bir hastalıktır. Enfeksiyonla savaşmaya destek olan bu hücre grubu, bağışıklık sistemi için önemli bir parçadır. Kutanöz ve sistemik olmak üzere 2 türü mevcuttur.   

Çoğu mastositoz semptomları ilaçla ve hastalığı tetikleyen aktivitelerden ve ortamlardan kaçınarak yönetilebilir. Ancak mastositozu olan tüm kişilerde anafilaksi riski de artabilir. Bu durum, hayatı tehdit edebilen ciddi bir alerjik reaksiyon olarak değerlendirilir.

Mast hücresi nedir?

Vücudun hemen her yerinde bulunan mast hücresi, hastalıklara karşı savunma mekanizmasını devreye sokar. Enflamatuvar tepkiler yaratır. Alerjik reaksiyonların başlamasını sağlayabilir. Yaraların iyileşme sürecinde önemli bir rol oynayabilir. 

Mastositozun Belirtileri Nelerdir?

Koyu renkli ve kabarık döküntüler ile ortaya çıkan mastositoz hastalığı ciltte olduğu gibi iç organlarda da meydana gelebilir. Türüne göre semptomları değişebilir. Ciltte anormal şişlikler, kabarıklıklar, ishal, kusma ve eklem ağrısı gibi belirtiler görülebilir.

Mastositoz belirtileri şöyle ortaya çıkabilir:

• Ciltte anormal şişlikler, lekelenmeler, kabarıklıklar
• İshal
• Kusma
• Kas ve eklem ağrısı
• Kaşıntı
• Ruh hali değişimleri

Kutanöz: Ciltte anormal şişlikler ve lekelenmeler ile kabarık alanlar görülebilir.

Sistemik: İshal ve kusma, kas ve eklem ağrısı, kaşıntı ve kızarıklık ile birlikte ruh hâli değişiklikleri yaşanabilir.  

Ciltte Kızarıklık ve Kaşıntı

Hastalığın iki türünde de ciltte kızarıklık ve kaşıntı olabilir. Lezyon türleri içerisinde; maküller, papüller, nodüller ve plaklar ile kabarcıklar yer alır. Genellikle, baş ve boyun bölgesinde görülür. Sayıları değiştiği gibi dokunulduğu zaman kaşıntı da yapabilir. 

Ürtiker Pigmentoza

Ürtiker pigmentoza, derinin herhangi bir bölgesinde ortaya çıkabilir. Deriyle aynı seviyede olabileceği gibi ciltten daha kabarık da görülebilir. Genel olarak, kırmızı ve kahverengidir. Sıklıkla kaşınan lezyonlar, stres ve ısı değişimi gibi faktörler karşısında belirginleşebilir.  

Sistemik Belirtiler

Sistemik mastositoz, hücrelerin kemik iliği ve sindirim sistemi gibi birçok bölgede oluşması anlamına gelir. Bazı semptomlar içerisinde;

• Kalp çarpıntısı
• Sıcak basması
• Baş ve göğüs ağrısı
• İshal gibi birçok durum yer alır.  

Mastositoz Tanısı Nasıl Konur?

Mastositoz tanısı, fiziksel muayene başta olmak üzere idrar ve kan testleri ile konulur. Uzman hekim gerekli gördüğü taktirde, kemik ili ve cilt biyopsisi yapabilir. Bu süreç, görüntüleme testleri ile de desteklenebilir. 

Tanı Sürecinde Kullanılan Testler

Mastositoz tanı kriterleri, genellikle dermatolog ya da alerji uzmanı tarafından gerçekleştirilir. Tanı sürecinde fiziksel muayene ile birlikte kullanılan diğer testler şöyle açıklanabilir:

• Cilt dokusunun örneğinin alındığı deri biyopsisi
• Kan ve idrardaki kimyasalları araştıran kan ve idrar testi
• Kemik, karaciğer, dalak veya lenf düğümlerinin araştırıldığı ultrason, BT veya MR gibi görüntüleme teknikleri
• İğne ile gerçekleştirilen kemik iliği biyopsisi
• KIT geninde değişiklik olup olmadığının gözlemlendiği genetik test   

Sistemik Mastositoz Tanı Kriterleri

Majör ve minör tanı kriterleri ile teşhis koyulabilir. Sistemik mastositoz tanı kriterleri arasında şu durumlar öne çıkar:

• Kemik iliği ya da dokuda multifokal veya mast hücrelerinin toplandığının gözlemlenmesi
• Serum triptaz seviyesinin 20 ml'den fazla olması
• 24 saatlik idrarda histamin metabolitlerinin artması
• C-kit geninde mutasyon bulunması
• Tür ile uyumlu birbirinden farklı klinik bulgulara saptanması.

Bir majör ve bir minör ya da hiç majör bulunmaksızın üç minör kriterin birden bulunmasıyla tanı konulabilir.  

Kutanöz Mastositoz Tanısı

Kutanöz mastositoz, deri lezyonları ile ortaya çıkar. Klinik bulgular ve laboratuvar incelemeleri, hastalığın tanısının konulmasını sağlar. Ultrason taraması, kemik yoğunluğu testi, kan ve idrar ile biyopsiler yapılarak teşhis edilebilir. Hastanın şikâyetlerine göre dermatologlar tarafından iyileştirilebilir. 

Mastositoz Türleri Nelerdir?

Bağışıklık sisteminin önemli bir parçası olan mast hücreleri, cilt ve iç organlarda görülür. Mastositoz çeşitleri:

• Kutanöz: Genellikle, çocuklarda görülüp ergenlik döneminde geçebilir. Kahverengi-kırmızı lezyonlarla seyreden bu türün yaygın diffüz ve tek lezyonlu soliter olarak 2 tipi mevcuttur.
• Sistemik: Yetişkinlerde görülen bu hastalık çeşidi, iç organlarda dahi oluşabilir. Genellikle, hafif seyreden indolent sistemik türüdür. Takip ve tedavi ile yaşam kalitesi desteklenebilir.   

Kutanöz Mastositoz

Sadece deride görülen bu türde ürtikerya pigmentoza olarak adlandırılan lezyonlar meydana gelebilir. Deri tutulumu, kaşıntı, şişme ve kızarıklık gibi birçok şikâyet yaşanabilir. Döküntülerin artması, nefes darlığı gibi büyük sorunlara yol açabilir.  

Büllöz Mastositoz

Büllöz mastositoz, ciltte kabarcık oluşumuna denir. Kutanöz tipinin bir çeşidi olup sadece cildi etkiler. Kaşıntı ve yanma ile birlikte karın ağrısı ve sindirim sistemi sorunları da yaşanabilir. Şiddetli seyreden hastalıkta anaflaksi riski de bulunur.  

Sistemik Mastositoz

Cilt ya da diğer organlarda beyaz kan hücresinin aşırı derecede birikmesi sonucu meydana gelir. Tetikleyiciler kaşıntı, kurdeşen veya kızarıklık gibi farklı semptomların görülmesine neden olur. Düzenli doktor kontrolü ve uygun tedavi yöntemleri ile etkisi minimum seviyeye indirilebilir. 

Yavaş İlerleyen Sistemik Mastositoz

Yavaş ilerleyen sistemik mastositoz, organların işleyişini bozmaksızın kemik iliği dışında birçok bölgede görülebilir. Nadir görülen bu türde mast hücreleri birkaç yıl içerisinde artar. Karaciğer ve dalak ile mide ve bağırsak gibi sindirim sistemi organlarını etkiler.  

Agresif Sistemik Mastositoz

Sıklıkla kemik ve kemik iliği fonksiyon bozukluğu yaratır. Agresif sistemik mastositoz, anormal mast hücrelerinin kemik iliğine doğru büyümesi sonucu oluşabilir. Bu hastalık, kemikleri zayıflatıp hızlı bir şekilde kırılmalarını sağlayabilir. İlaç ve kemoterapi tedavileri görebildiği gibi kemik transplantasyonu da yapılabilir.

Hematolojik Neoplazma ile İlişkili Sistemik Mastositoz

Hematolojik neoplazma ile ilişkili sistemik mastositoz, farklı kan bozukluklarını da beraberinde getirir. Hastada sistemik rahatsızlık ile birlikte hematoloji alanında incelenen bir kanser türünün bulunması anlamına gelir.  

Mast Hücreli Lösemi

Mast hücreli lösemi, kemik iliği ve diğer dokularda ölümcül bir hematolojik kanser türüdür. Düşük tansiyon, kilo kaybı, ishal, mide bulantısı ve kusma gibi semptomları mevcuttur. Hastalığın ilerleyen aşamalarında, organ tutulumu yaşanabilir. Kan değerlerinde değişiklik, lenf bezlerinde şişlik ve kemik ağrısı gibi sorunlar oluşabilir.  

Mastositoz Tedavisi Nasıl Yapılır?

Tedavi, hastanın yaşadığı sorunları minimalize etmek üzere planlanır. Mastositoz tedavisi, hastalığın tipine ve semptomların şiddetine göre belirlenir. Hafif ve orta şiddetli hastaların cildinde oluşan döküntüler, steroid krem ile iyileştirilebilir. İltihaplanmayı artıran hücrelerin sayısını azaltmaya destek olabilir. Koromolin sodyum, ketotifen ve montelukast gibi antihistamin ilaçlar, semptomları yavaşlatabilir.

Sistemik Mastositoz Tedavisi

Hastanın semptomları, hastalığın şiddeti ve doktorun önerisiyle tedavi süreci başlar. Tedavi içerisinde; antihistamin ilaçlar, steroidler, hücre stabilizatörleri yer alır. Hastalık ilerlediği zaman kemoterapi, kök hücre veya kemik iliği nakli ile adrenalin yapılabilir. Krem ve tablet ilaçlar, ciltte oluşan döküntülerin etkisini hafifletir. Adrenalin, anaflaksiyi tedavi eder. Kemoterapi, kanser hücrelerini yok eder. Nakil ise, hastalığın seyrine göre doktor tarafından uygulanabilir.

Kutanöz Mastositoz Tedavisi

Kutanöz mastositoz tedavisi, tetikleyicilerden uzak durmak ve ilaç kullanmak ile gerçekleştirilir. Enjeksiyon ve krem kullanarak etkileri azaltılır. Hastanın şikâyetlerine yönelik bir tedavi planı uygulanır. Ciltte oluşan kızarıklık ve iltihaplı şişlikler için krem, nefes darlığına enjeksiyon iyi gelir.  

Mastositozda Beslenme Nasıl Olmalı?

Mastositoz hastalığında doktor tavsiyesiyle beslenme planı yapılır. Mastositoz beslenme, ekmek ve maya ile alerjen gıdalardan uzak durulmasını gerektirir. Histamin içerikli yiyeceklerin tüketilmemesi önerilir. Çikolata ve gofret gibi katkılı besinler yerine doğal gıdalar tüketilir. Ev yapımı peynir ve yoğurt yenebilir. 

Mastositoz Hakkında Sık Sorulan Sorular

Mastositoz kanser türü müdür?

Mastositoz bir bağışıklık sistemi hastalığıdır. Ancak, kan rahatsızlığı olan hastalarda kanser ve bu hastalık bir arada bulunabilir.

Mastositoz yaşamı tehdit eder mi?

İç organlarda işlevsel bozukluk yaratan türü, yaşamı tehdit edebilir. Alerji ve nefes darlığı gibi sorunlara yol açan çeşitleri, büyük sorunlara yol açabilir.

Mastositozda kurdeşen gibi döküntüler normal midir?

Ciltte kızarıklık, iltihaplı şişlik, kabarıklık ve geniş plaklar görülebilir. Bu lekeler, kaşıntı ve yanma ile ağrı gibi hisler yaratabilir.

Mastositoz hastalarının uzak durması gereken besinler var mı?

Uzak durulması gereken besinler içerisinde; çikolata ve gofret gibi katkılı atıştırmalıklar, baharatlı gıdalar, narenciyeler, deniz ürünleri, alkol, glutenli ve laktozlu yiyecekler yer alır.

Mast hücreli lösemi nedir?

Kemik iliği ve diğer dokularda mast hücrelerinin anormal birikimi sonucu oluşur. Nadir görülen agresif bir hematolojik kanser türüdür.

Mast hücre aktivitesi neden artar?

Genetik mutasyon ve çevre tetikleyicileri artırabilir. Sıcaklık değişimleri, sürtünme, bazı ilaçlar ve yiyecek-içecek ile stres, duygusal değişiklikler aktiviteyi artırabilir.

Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.