Langerhans Hücreli Histiositoz Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Langerhans hücreli histiositoz, genellikle cilt üzerinde görülen ve bağışıklık sistemi ile alakalı hastalıklardandır. Bu sağlık problemi sadece ciltte değil aynı zamanda; kemik, lenf bezi, akciğer ve diğer iç organlarda da görülebilir. Tek bir organı etkileyebileceği gibi aynı anda birkaç farklı organı da etkileyebilir. Bazı durumlarda asemptomatik olarak ortaya çıkar.

Langerhans Hücreli Histiositoz Nedir?

Langerhans hücreli histiositoz, nadiren görülen  bir bağışıklık sistemi hastalık türüdür. Langerhans hücrelerinin anormal çoğalmasıyla ortaya çıkar. Farklı organlara etki edebilir ve aynı anda birden çok organda görülme riski de söz konusudur. İnflamatuar hastalıklar ile benzerlikler gösterebilir. Tümör ile karıştırılma riski de vardır. Genel olarak cilt üzerinde görülür.

Langerhans Hücreli Histiositoz Belirtileri

Langerhans hücreli histiositoz, çoğu zaman belirti göstermeden ortaya çıkabilir. Nadir görülen bir hastalık türüdür ve belirtilerinin farklı hastalıklar ile karıştırılma riski vardır. Langerhans hücreli histiositoz helirtileri şu şekilde ortaya çıkabilir:

Deri Döküntüleri 

Langerhans hücreli histiositoz, cilt üzerinde görülür belirtiler ile ortaya çıkabilir. Bu belirtiler arasında en sık rastlananı ise deri döküntüleri olarak bilinir. Ciltte ortaya çıkan bu döküntüler, hastalığın şeklinde ve şiddetine bağlı olarak değişkenlik gösterebilir. Deri döküntüsü nedeni ile ciltte kızarıklıklar meydana gelir. Aynı zamanda kabuklu lezyonların oluşması da mümkündür. 

Bu deri döküntüsü kafa derisinde de oluşum gösterebilir. Saç diplerinde kabuklanma meydana gelir ve ilerleyen süreçlerde saç kaybı oluşabilir. Nadiren ise ağız içerisinde döküntüler ile karşılaşılır. 

Kemik Lezyonları ve Ağrı

Kemikte ortaya çıkan langherhans hücreli histiositoz, kemiklerde incelmeye ve kemik aralarında boşluk oluşumuna yol açar. MR çekimi ile bu boşluklar fark edilebilir. Kafatasında yer alan kemiklerde bu duruma daha sık rastlanır. Kafatası haricinde ise omurgada bulunan kemiklerde ve uzun yapıya sahip olan kemik türlerinde lezyon oluşabilir.

Kemiklerde lezyon oluşması halinde bölgesel ağrı hissi meydana gelir. Kişi hareket ettikçe, oluşan ağrının şiddetinde de artış görülür. İlerleyen süreçte ise kemik kırıkları oluşabilir.

Lenf Bezleri ve Organ Tutulumu 

Lenf düğümünde gelişen tutulum genellikle ağrısızdır ve semptom görülmez. Organ tutulumu ise organın türüne bağlı olarak farklı belirtilere ve farklı hastalıklara neden olur. Karaciğer ve dalak gibi organlarda ortaya çıkan langerhans hücreli histiositoz, organ büyümesine neden olur. Organlarda fonksiyon bozukluğu meydana gelir. 

Akciğerde ise nefes darlığı ve solunum yetmezliği gibi belirtiler ile ortaya çıkar. Kemik iliği tutulumunda, anemi gibi problemler görülebilir. Organ tutulumuna bağlı olarak nadiren de olsa siroz oluşumu meydana gelir.

Ateş, Halsizlik ve Genel Semptomlar

Hastalığa dair genel belirtiler arasında ise halsizlik yer alır. Kişi gün içerisinde kendisini sürekli halsiz ve yorgun hissetmeye başlar. Bazı kişilerde yüksek ateş gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Bunların haricinde ise olası semptomlar arasında şu maddeler yer alır:

• Ani kilo kaybı
• İştahsızlık
• Efor kaybı

Langerhans Hücreli Histiositozun Nedenleri

Langerhans hücreli histiositozun nedenleri hakkında kesin bir bilgi söz konusu değildir. Fakat hastalığın ortaya çıkmasına neden olabilecek bazı unsurlar vardır. Özellikle çevresel faktörlere bağlı olarak bu sağlık problemi görülebilir. Dış ortamdan vücuda giriş yapan virüsler ve bakteriler, direkt olarak bağışıklık sistemini baskılayarak hastalık oluşumuna neden olabilir.

İmmün sistem bozuklukları ve bazı otoimmün hastalıklar nedeniyle de langerhans hücreli histiositozun görülme ihtimali vardır. Bu hastalık kalıtsal değildir ama bazı genetik hastalıklar nedeni ile de tetiklenebilir.

Langerhans Hücreli Histiositoz Tanısı 

Hastalara kesin bir tanı konulabilmesi için fiziki muayene gerekir ve sonrasında görüntüleme teknikleri ile kişinin organları incelenir. Bu hastalığın belirtilerinin farklı hastalıklar ile karıştırılmaması için farklı yöntemlerden destek alınır. Kişiye tanı konulabilmesi için uygulanacak olan yöntemler şu şekildedir:

• Lezyon incelenmesi
• Klinik değerlendirme
• Biyopsi
• Röntgen çekimi
• Manyetik rezonans (MR) görüntüleme
• Ultrason
• Bilgisayarlı tomografi (BT)
• Kan tahlili
• Karaciğer, akciğer ve böbrek fonksiyon testleri

Langerhans Hücreli Histiositoz Tedavisi 

Langerhans hücreli histiositoz tedavisi uygulanabilmesi için hastalığın nasıl ilerlediği değerlendirilmelidir. Erken tanıda tedavi şansı daha yüksektir. Fakat ilerleyen süreçlerde tedavi seçenekleri azalır ve etkin bir tedavi yöntemi uygulanamayabilir. Hastalık için uygulanabilecek olan tedavi yöntemleri arasında şu maddeler yer alır:

Destekleyici Yaklaşımlar

Hastalık sürecinde öncelikle destekleyici yaklaşımlara başvurulur. Kişinin ağrı şiddetinin hafifletilmesi sağlanır. Genellikle semptomları hafifletici ilaçlar verilir. Ciltte ortaya çıkan belirtiler için ise hastalara bazı losyonlar ve kremler reçete edilir. Hastalığın oluştuğu bölgeye göre destekleyici yaklaşımlarda da değişimler oluşur.

Gerekli olması halinde kişi fizik tedaviye yönlendirilir. Özellikle çocukların gelişim sürecinin zarar görmemesi için fizik tedavi oldukça önemlidir. Bu süreçte sağlıklı beslenme düzenine geçiş yapılmalıdır. Kişinin psikolojisi bu hastalık nedeni ile olumsuz yönde etkilenebilir. Bu nedenle de psikolojik destek gerekli olabilir. 

Kemoterapi veya Radyoterapi 

Hastalıktan birçok organın aynı anda etkilendiği durumlarda, kemoterapi uygulamasına başvurulur. Böylelikle langershan hücrelerinin büyümesinin ve çoğalmasının önüne geçilir. Kemik lezyonları söz konusu ise kişiler radyoterapi uygulanır. Bu durumda kişinin lezyonları küçülür ve ağrı hissinde azalma meydana gelir.

Uzun Süreli İzlem ve Multidisipliner Takip

Tedavi sonrasında kişilerin düzenli olarak kontrollere gitmesi gereklidir. Sağlık durumunun sürekli olarak takip edilmesi ve gerekli durumlarda farklı tedavi süreçlerine geçilmesi, kişinin sağlığı açısından önemlidir. Multidisipliner yaklaşım ve takip ile süreç ilerler. Farklı uzman hekimlerce kişinin sağlık durumu incelenir.

Langerhans Hücreli Histiositoz İle İlgili Sıkça Sorulan Sorular

Langerhans hücreli histiositoz kalıtsal mıdır? 

Langerhans hücreli histiositoz, kalıtsal bir hastalık türü değildir. Farklı nedenlere bağlı ortaya çıkabilir ve direkt olarak bağışıklık sistemindeki problemler nedeniyle oluşur. Nadir hastalıklar arsında yer alır. Genellikle cilt problemleri ile kendisini gösterir.

Langerhans hücreli histiositoz çocuklarda daha sık görülür mü?

Bu sağlık problemi özellikle 0 - 15 yaş arasındaki çocuklarda daha sık görülür. Yaş grubuna göre hastalığın görülme sıklığında değişkenlikler meydana gelir. Çocuklarda ortaya çıkan bu sağlık problemi, kemik lezyonları ile belirti gösterir. Yetişkinlerde bu hastalığa daha nadir rastlanır ve yavaş bir şekilde ilerler.

Langerhans hücreli histiositoz hastalığında erken tanı tedavi sürecini nasıl etkiler? 

Erken tanı, birçok hastalık için tedavi sürecini kolaylaştırır. Kişide farklı sağlık problemlerinin ortaya çıkmasının önüne geçilmesini sağlar. Langerhans hücreli histiositoz hastalığında da erken tanı önemlidir. Erken tanı sayesinde tedavi sürecine daha erken başlanır ve organların bu hastalıktan daha az etkilenmesi hedeflenir. Oluşabilecek lezyonlar bu şekilde önlenebilir. Aynı zamanda da organ yetmezliği riskinin minimum seviyeye indirgenmesi böylelikle mümkün hale gelir.

Langerhans hücreli histiositoz hastalığında tamamen iyileşme mümkün müdür?

Hastaların tamamen iyileşmesi; kişinin genel sağlık durumuna, tanı sürecine ve hastalığın ne kadar ilerlediğine bağlı olarak değişkenlik gösterir. Erken tanı ile kişinin tamamen iyileşme ihtimali vardır. Tek bir organda tutulum gerçekleşmiş ise ve durum erkenden fark edilmişse tedavi etkilidir. Fakat erken tanı konulmamış ve hastalık ilerlemişse semptomları hafifletici tedavi yöntemlerine başvurulur. Kişinin tedavi sürecinde radyoterapi ve kemoterapi uygulamalarından faydalanılır.

*Bu içeriğin geliştirilmesine Memorial Tıbbi Yayın Kurulu katkı sağlamıştır. Sitede yer alan tüm içerikler yalnızca genel bilgilendirme amacı taşımaktadır. Şikayetinizle ilgili değerlendirme, tanı ve tedavi için mutlaka bir doktora başvurunuz."