Waldenström Makroglobulinemisi, kemik iliğinde yer alan lenfoplazmasitlerin kontrolsüz bir şekilde çoğalması sonucu ortaya çıkan kanser türüdür. Beyaz kan hücrelerinin kanserleşmesi ile meydana gelen bu kanser türü, lenfoplazmasitik lenfoma olarak da isimlendirilir.  

Waldenström Makroglobulinemisi Nedir?

Waldenström Makroglobulinemisi, vücutta yayılan damar ve lenf bezi ağında gelişen bir kanser çeşididir. Beyaz kan hücrelerinde başlayan bir kanser türüdür ve Hodgkin dışı lenfoma türüdür. Non-Hodgkin hastalığında lenfositler sıra dışı bir şekilde çoğalıp lenfatik sistemin belirli bölgelerinde toplanır. Kanser hücrelerinin ürettiği IgM proteini kanda birikir. Proteinin aşırı üretimi, dolaşım bozukluklarına yol açar.

Lenfositerinden köken alan plazmalar, antikor üreten bağ dokusu hücresidir. Beyaz kan ve plazma hücreleri ile benzerlik gösteren anormal hücreler dalak, karaciğer, lenf düğümü ve kemik iliği gibi farklı dokuları etkileyebilir. Bir tür Non-Hodgkin Lenfoma olan Waldenström kanseri, her yaşta ortaya çıkabilir. Bu nadir hastalığın erkeklerde kadınlardan daha fazla görüldüğü belirtilir.            

Waldenström Makroglobulinemisinin Nedenleri ve Risk Faktörleri Nelerdir?

Kanser, hücrelerin DNA'sında bazı değişikliklere yol açar. Waldenström Makroglobulinemisi nedenleri ve risk faktörleri şöyle listelenebilir:

• Hepatit C enfeksiyonu ve kanser tedavisi gibi bağışıklık sistemini zayıflatan durumlar
• Romatoid artrit ve lupus gibi bağışıklık sistemi bozuklukları
• AIDS virüsü
• 60 yaş ve üzerinde olmak
• Bakteriyel enfeksiyonlar
• Çölyak hastalığı
• Genetik yatkınlık.   

Genetik ve kalıtsal etkenler

Waldenström hastalığı genetik mi, sorusu, aile geçmişinde B hücreli lenfoma türü veya Makroglobulinemisi gibi hastalık bulunan kişilerin yatkınlığının fazla olduğu yönünde yanıtlanabilir. Aile geçmişinde Waldenström Makroglobulinemisi olan kişilerin yakalanma olasılığı daha fazladır. Birinci ve ikinci derece akrabalarında multiple miyelom ve kronik lenfositik lösemi olan kişiler, risk altındadır.

Bağışıklık sistemi bozuklukları

Waldenström Makroglobulinemisi hastalığı, bağışıklık sistemi üzerinde olumsuz etkiler yaratır. Yüksek miktarda IgM proteini üretimi, normal antikorları azaltıp enfeksiyona karşı duyarlılığı artırır. Kemik iliğinde biriken kanser hücreleri, bağışıklık sistemini zayıflatır. Lenf düğümleri ile dalak gibi organlarda oluşması ise, organların şişmesine yol açabilir. Bağışıklık sisteminin kendi sinirlerine saldırması sonucu periferik nöropati gibi sinir sistemi sorunlar ortaya çıkabilir.  

Yaş ve cinsiyet etkisi

Waldenström Makroglobulinemisi kanser türü, genellikle 60 yaş üstü erkeklerde tespit edilebilir. Bu hastalığı etkileyen genlerdeki mutasyonlar, erkelerde daha sık etkilenir. Bu durum, lenf kanseri türü olan Waldenström Makroglobulinemisi'nin erkeklerin kadınlara göre daha fazla risk altında olduğunu gösterir.  

Waldenström Makroglobulinemisi Belirtielri Nelerdir?

Genellikle boyun, koltuk altı ve kasık gibi lenf düğümlerinin bulunduğu bölgelerde görülür. IgM proteinin artışı, kanın kalınlaşmasını sağlayıp Makroglobulinemisi kanserine işaret edebilir. El, bacak ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma, lenf bezlerinin şişmesi, anemi ve eklem ağrısı gibi birçok semptom ortaya çıkabilir. Bazı

Waldenström hastalığı belirtileri aşağıdaki gibi açıklanabilir:

• İstenmeyen kilo kaybı
• Gece terlemesi
• Nefes darlığı
• Yüksek ateş
• Cilt kaşıntısı
• Kalıcı yorgunluk
• Şişen lenf düğümleri
• Baş ağrısı
• Burun ve diş eti kanaması
• Vücudun bazı bölgelerinde ortaya çıkan morluklar
• Böbrek hasarı
• Karaciğer büyümesi

Aşırı IgM üretimi

Aşırı IgM proteini üretimi, Waldenström Makroglobulinemisi semptomlarının ortaya çıkmasına neden olabilir. Aşırı derecede artan protein hiperviskozite sendromunu doğurur. Kanın kalınlaşması olarak adlandırılan bu durum, organlara yeterli oksijen taşınmamasını ifade edip kişilere baş dönmesi, bulanık görme ve kulak çınlaması yaşatabilir. Burun ve diş eti gibi bölgelerde kanama eğilimini artırabilir. Soğukta el ve ayaklarda beyazlama, morarma ve ağrı gibi sorunlar olabilir. 

Yorgunluk, kilo kaybı ve gece terlemeleri

Waldenström Makroglobulinemisi kanserinin ilk belirtileri, nonspesifik türündedir. Başka hastalıklarla karıştırılabilir. Kemik iliğinde anormal hücre artışı görülmesi, kırmızı kan hücrelerinin baskılanması ile yorgunluğa, iştahsızlığa ve kilo kaybına neden olabilir. Bağışıklık sistemini olumsuz yönde etkileyen bu hastalık, hastanın ateşini çıkarıp gece terlemesi yaşatabilir. 

Görme bozukluğu ve nörolojik şikayetler

IgM proteininin artışı, sinir sistemi üzerinde bazı sorunlar yaratabilir. Sinir hücrelerini etkileyen bu artış, el ve ayakta uyuşma ile ağrı gibi belirtiler sonucu periferik nöropatiye neden olabilir. Nörolojik semptomlar arasında; soğuk ve yanma hissi ile kas güçsüzlüğü de yer alabilir. Kanın kalınlaşması, beyne yeterince oksijen gitmesini engelleyerek baş dönmesi, konsantrasyon bozukluğu ve zihinsel bulanıklık gibi durumları ortaya çıkarabilir. Waldenström Makroglobulinemisi, retina damarlarının işlevini bozarak bulanık görmeye neden olabilir. Kan dolaşımında meydana gelen anormallikler ise, gece görüşünü bozabilir.

Lenf bezi ve karaciğerde büyüme

Bağışıklık sistemini zayıflatan hastalık, B lenfositlerinin çoğalması sonucu lenf bezlerinde şişlik ile dalağın büyümesine neden olabilir. Karın şişliği ve ağrısı ile birlikte yorgunluk, kaşıntı, döküntü ve kızarıklık gibi belirtiler görülebilir. Waldenström Makroglobulinemisi kanser hücrelerinin karaciğerde toplanması, bu organın büyümesini sağlayabilir. Bu durum, karnın sağ üst kısmında dolgunluk hissi ile ağrıya yol açabilir. Hasta iştahsızlık, kilo kaybı, bulantı ve ciltte sarılık gibi olumsuzluklar yaşayabilir. 

Waldenström Makroglobulinemisi Nasıl Teşhis Edilir?

Doğru tedavi için tanı sürecinin sağlıklı bir şekilde gerçekleştirilmesi gerekir. Waldenström hastalığı tanısı için klinik değerlendirme yapılarak kanama eğilimi, büyümüş lenf düğümleri, dalak ve karaciğer büyümesi ve nörolojik pek çok semptoma bakılır.

Kan testlerinde hemogram ve IgM seviyesi gibi birçok unsur incelenir. Serum protein elektroforezi ile immunoglobulin türlerinde oluşan artış ve azalma gözlemlenir. Genetik testler ile MYD88 L265P ve CXCR4 mutasyonlar doğrulanır. PET, MRI ve BT görüntüleme yöntemlerini kullanan hekimler, hastalığın diğer organları etkileyip etkilemediğini saptar. Kemik iliği biyopsisi ile lenf düğümünün bir kısmı ya da tamamı çıkarılıp incelenerek hastalığın evresi belirlenir.  

Kan Testleri

Kan testleri, Waldenström Makroglobulinemisi hastalığının tanı sürecinde kritik bir öneme sahiptir. Kırmızı ve beyaz kan hücreleri ile trombosit, IgM ile karaciğer ve böbrek fonksiyonları incelenir. Beta-2 Mikroglobulin testi ile Waldenström Makroglobulinemisi prognoz ve evresi hakkında bilgi elde edilir. Hücre yıkımını gösteren LDH ise, tümör aktivitesinin işaretidir.  

Kemik İliği Biyopsisi

Waldenström kemik iliği biyopsisi, lenfoplazmasitik hücrelerin varlığı ve yoğunluğunu belirler. Genellikle, lokal anestezi altında yapılan bu işlem, retikülin lifler ve plazma hücrelerinin artışı ile IgM monoklonal hücreleri inceler. Biyopsi, Waldenström hastalığının diğer B hücreli lenfomalardan ayırt edilmesini sağlar.  

Görüntüleme ve diğer laboratuvar testleri

Waldenström kan testleri ile birlikte görüntüleme ve diğer laboratuvar tetkikleri de hastalığa uygun tedavinin saptanmasında belirleyici olur. BT, lenf düğümleri ile karaciğer ve dalak büyüklüğünü test eder. MRI, nörolojik belirtilerin varlığını inceler. PET, hastalığın diğer lenfoma türlerinden ayrılmasında önemlidir. CT taraması, Waldenström kanserinin yayılımını kontrol eder. Uzmanlar, Lomber ponksiyon ile omurilik sıvısından alınan örnekte kanserli hücre olup olmadığına bakar.  

Waldenström Makroglobulinemisi Nasıl Tedavi Edilir?

Uzman hekimler, hastanın genel sağlığını ve hastalığın seyrini inceleyerek uygun bir tedavi planı oluşturur. Amaç, hastalığın belirtilerini azaltıp ilerlemesini durdurmak ve hastanın hayat kalitesini yükseltmek olur. Waldenström tedavisinde kullanılan yöntemler şu şekilde açıklanabilir:

• İmmünoterapi: Rituximab adlı ilaç ile kanserli hücrelerin yok edilmesi sağlanır. Genellikle, diğer tedavi yöntemleri ile kullanılıp ilk evre ve nükseden hastalarda etkili olabilir. 
• Kemoterapi: Klorambusil, Bendamustin ve Fludurabin isimli ilaçlar, kanserleşen hücrelere zarar vererek hastalığın ilerlemesini yavaşlatır. Rituximab ile birlikte kullanılan kemoterapi, uzun süreli bir remisyona neden olabilir.
• Hedefe Yönelik Tedaviler: BTK inhibitörleri, hücrelerin büyümesini durdurup hastalığın ilerlemesini engelleyebilir. Bu işlem, klasik kemoterapilere göre daha az yan etkiye sahiptir. Venetoklaks ilacı, BCL-2 proteinini hedef alıp kanser hücrelerinin yok olmasına yol açabilir. 
• Plazmaferez: Kanda aşırı miktarda biriken IgM proteininin temizlenmesini sağlar. Semptomları hızlı bir biçimde hafifletip hastalara geçici bir rahatlama yaşatabilir.
• Kök Hücre Nakli: Genellikle, genç hastalar ile diğer tedavilere yanıt vermeyen kişilere uygulanır. Allojenik ve otojenik olmak üzere iki çeşit nakil mevcuttur. Hastanın kendisinden ya da donörden alınan kök hücreler hastaya nakledilir. Bu işlemde anormal hücrelerin sağlıklı kök hücreler ile yer değiştirmesi hedeflenir.

Gözlem ve aktif izlem stratejisi

Waldenström hastaları semptom göstermediği taktirde, düzenli klinik kontrol ve kan testleri ile izlenebilir. Belirtiler tespit edildikten sonra tedavi süreci oluşturulabilir. Aktif izlem stratejisi ise, semptomlar gelişene kadar tedaviyi ertelemeyi içerebilir. Hasta, periyodik aralıklarla tetkik yaptırır. Hekimler, progresif yorgunluk ve kilo kaybı ile şişlik ve enfeksiyon gibi belirtileri inceleyebilir. Hiperviskozite gelişmesini tespit edebilir. Kırmızı ve beyaz kan hücreleri ile trombosit seviyelerinin düşmesi, tedavi sürecine başlamayı gerektirir.

Kemoterapi ve immünoterapi

Waldenström kanserinde uygulanan kemoterapi tedavisi, biyolojik bir tedavi ve radyoterapi ile birlikte gerçekleştirilir. Kullanılan ilacın türü ve dozajı, kanserin evresine bağlı olarak belirlenir. Damar ve ağız yoluyla alabileceğiniz kemoterapi ilaçlarının süresi, hastalığın seyrine göre değişiklik gösterir. Kemoterapi, immünoterapi ile kombine edilerek etkili bir süreç sunar. İmmunoterapi tedavisi ise Rituximab ilacının B hücrelerinde bulunan CD20 proteini ile etkileşime girerek kanserli hücrelerin azaltılmasını sağlar.     

Hedefe yönelik tedaviler ve yeni nesil ilaçlar

Hedefe yönelik tedaviler, MYD88 L265P ve CXCR4 mutasyonlarını hedef alıp spesifik bir süreç yaratır. İbrutinib, BTK isimli enzimi yavaşlatabilir veya kanser hücrelerinin büyümesini durdurabilir. MYD88 mutasyonu taşıyan hastalarda etkili sonuçlar verebilir. Proteazom inhibitörleri, tümör hücrelerini öldürüp hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Bağışıklık sistemine etki eden İmmunomodulatuar ajanlar, Waldenström lenfoma türünde yaygın olarak kullanılır.   

Otolog kök hücre nakli

Otolog kök hücre nakli, hastanın kendi kök hücreleri ile yapılan bir tedavi türüdür. Kök hücreler, özel cihazlar ile hastanın kemik iliğinden alınır. Yüksek dozda kemoterapi ve radyoterapi ile kanserli hücreler temizlenir. Toplanan hücreler, hastaya damar yoluyla verilir. Nakil sonrası, hastanın bağışıklık sistemi güçlendirilir. Bu tedavi, hastalığın remisyona girmesine destek olabilir.  

Waldenström Makroglobulinemisi'nde Hastalığın Seyri ve Yaşam Kalitesi

Waldenström Makroglobulinemisi hastalığının takip süreci, kan ve görüntüleme testlerinin düzenli bir şekilde yapılmasıyla gerçekleştirilir. Prognoz, hastalığın yavaş ilerlemesi ve hastaların semptomsuz uzun süre yaşaması anlamına gelir. Waldenström Makroglobulinemisi yaşam süresi, hastanın hemoglobin düzeyi ve trombosit sayısı ile erken teşhis ve uygun tedavi planına göre değişiklik gösterir.   

Uzun süreli takip ve kontroller

Genellikle, yavaş ilerleyen bir kanser türü olan Non-Hodgkin Lenfoma: Waldenström Makroglobulinemisi, detaylı bir takip ve tedavi süreci gerektirir. Periyodik aralıklarla kan testleri ve görüntüleme teknikleri ile birlikte serum protein elektroforezi, immünofiksasyon, LDH ve ürik asit seviyelerini ölçen ek testler de yapılabilir. Hastalar, hematoloji alanında uzman hekimler tarafından uzun süre ve düzenli bir şekilde takip edilir.   

Hastalıkla yaşamak: Diyet, Egzersiz, Psikolojik Destek

Lenfoma ve beslenme ilişkisi oldukça önemlidir. Sağlıklı ve dengeli bir diyet önerilir. Vücudun ihtiyaç duyduğu besinler tüketilir. Egzersiz, hastanın durumuna göre belirlenir. Yorgunluk ve halsizliği azaltıp hastanın genel sağlık durumuna göre etki edebilir. Hastalar, destek grubuna katılarak duygusal teşvik elde edebilir. Terapi alıp kaygı ve depresyon gibi sorunlar ile başa çıkabilir. Waldenström Makroglobulinemisi hastaları, düzenli beslenme ve egzersiz ile psikolojik destek alarak süreci kolay bir şekilde atlatabilir.        

Komplikasyonlar ve yan etkiler

Waldenström Makroglobulinemisi hastalığının yaygın komplikasyonları arasında, zayıflamış bir bağışıklık sistemi yer alır. İshal, yorgunluk, yüksek ateş ve kas ağrısı gibi birçok olumsuz etkisi mevcuttur. Böbrek ve karaciğer hastalıkları, nöropati, kalp yetmezliği oluşturup enfeksiyon ve depresyon riskini artırabilir. Kemoterapi ve radyoterapi tedavileri, geçici veya kalıcı infertiliteye sebep olabilir.     

Waldenström Makroglobulinemisi ile İlgili Sık Sorulan Sorular

Waldenström makroglobulinemisi bulaşıcı mıdır?

Waldenström Makroglobulinemisi hastalığı, bulaşıcı olmamakla birlikte genetik değişiklik ve çevresel etkenlerden dolayı meydana gelebilir. 

Her IgM yüksekliği Waldenström anlamına mı gelir?

Her IgM yüksekliği, farklı hastalıkların göstergesi olabilir. Hepatit ve tüberküloz gibi kronik enfeksiyonlardan kaynaklanabilir. Otoimmün ve karaciğer hastalıkları, alerjiler ile kanser türlerinin nedeni olabilir.   

Bu hastalık tamamen iyileşir mi?

Bu hastalığın tamamen iyileşmesi, tedavi planı ile hastalığın seyrine göre değişir. Belirtiler azaltılarak hastaların durumuna olumlu katkıda bulunulur. 

Diğer lenfoma türlerinden farkı nedir?

Waldenström Makroglobulinemisi hastalığının diğer lenfoma türlerinden farkı, hücre tipi ve antikor üretimidir. Daha az agresif olan bu kanser, yavaş bir ilerleme seyreder. Sağlıklı kan hücrelerinin eksikliğine yol açar. 

Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.